冠状动脉异常起源主动脉病因】（一）发病原因此畸形的发病机制尚不清楚，很可能由于左或右冠状动脉丛与不相应的主动脉窦连接所致。左侧冠状动脉丛与右主动脉窦芽连接产生左冠状动脉异常起源于主动脉右窦;右侧冠状动脉丛与左主动脉窦芽连接则形成右冠状动脉起源主动脉左窦。（二）发病机制1. 病理解剖 Ogden 等发现冠状动脉异常起源于主动脉在整个冠状动脉畸形中占 1/3，其中大多数为良性，病人可存活到 80〜90 岁。然而，左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，右冠状动脉异常起源于左窦，其近端行经主动脉和肺动脉之间，则有潜在心肌缺血和猝死的危险。异常冠状动脉开口多呈裂缝状，直径约 1.0mm 淇近心端与主动脉壁呈切线或锐角，或有较长一段潜行于主动脉壁内称主动脉壁内冠状动脉，与正常冠状动脉起源及其近心端垂直于主动脉壁迥然不同。(1)左冠状动脉异常起源于主动脉右窦：将左冠状动脉走行径路分为 4 类：①右心室流出道前面，以后分为左前降冠状动脉和回旋冠状动脉;② 于两大动脉之间;③ 行经室上嵴肌肉内;④ 绕经主动脉后方而后分支。Robert 报道 17 例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦的尸解资料，其中 9 例(53%)左冠状动脉行经两大动脉之间，8 例呈裂缝样开口。9 例中 7 例死于此冠状动脉畸形;6 例在医院外猝死，另一例死于心肌梗死后严重心力衰竭。其他 3 种类型均为良性，死于与心脏无关的其他原因。但在分类③④中也有极少数病例产生心肌缺血和猝死Cheitlin 报道 33 例左冠状动脉异常起源于主动脉右窦，其中9 例(27.3%)为原因不明猝死。8 例，年龄 13〜22 岁，左冠状动脉行经主动脉与肺动脉之间，运动后猝死;另一例，36 岁，左冠状动脉埋在室上嵴肌肉内，因室性心动过速死亡。Murphy 报道 1 例，12 岁，有反复胸痛和晕厥病史，心电图曾出现过急性心肌梗死，经心血管造影和手术证实左冠状动脉起源于主动脉右窦，左冠状动脉绕经主动脉后方分支，经内乳动脉冠状动脉旁路移植手术治愈，心电图恢复正常。⑵ 右冠状动脉异常起源于主动脉左窦：Kragel 和Robert 根据右冠状动脉开口位置将右冠状动脉起源于主动脉左窦并走行两大动脉之间分为 4 类：①右冠状动脉开口位于左窦后面;② 位于左窦;③ 在左侧交界上方;④ 右冠状动脉与左冠状动 脉 共 同 开 口 并 骑 跨 在 左 窦 和 右 - 左 瓣 交 界 上 。 1994 年Rinaldi 报道 8 例右冠状动脉起源于主动脉左窦，均为裂缝样开口。...
