第十二章淋巴造血系统疾病第一节淋巴结的良性病变第二节淋巴组织肿瘤第三节髓系肿瘤第四节组织细胞和树突状细胞肿瘤重点难点了解掌握淋巴结反应性增生常见原因及病理变化；恶性淋巴瘤的概念；霍奇金淋巴瘤的分型、病理特点及预后；非霍奇金淋巴瘤的常见类型、病变特点及临床病理联系。Langerhans细胞组织细胞增生症的概念、细胞特征及类型。熟悉髓系肿瘤的基本概念、常见类型的病理改变和临床表现。淋巴结的良性病变第一节1.病理改变淋巴滤泡增生，生发中心扩大，若为化脓菌感染，可有中性粒细胞形成脓肿（一）急性非特异性淋巴结炎2.临床表现淋巴结肿大、压痛，若脓肿形成，可有波动感，偶可穿破皮肤成窦道病理学（第9版）一、反应性淋巴结炎1.淋巴滤泡增生明显的淋巴滤泡增生，生发中心扩大（二）慢性非特异性淋巴结炎2.副皮质区增生副皮质区增宽，可见活化的T免疫母细胞，常伴有血管内皮细胞增生和淋巴窦扩张病理学（第9版）一、反应性淋巴结炎3.窦组织细胞增生淋巴窦明显扩张，窦内巨噬细胞（组织细胞）增生和内皮细胞肥大病理学（第9版）反应性滤泡增生反应性副皮质区增生1.机会性感染，免疫力低的患者易发（一）淋巴结真菌感染2.临床表现为淋巴结肿大病理学（第9版）二、特异性淋巴结炎3.特殊染色PAS、Grocott六胺银可显示出菌体，能帮助诊断1.汉塞巴通体属（Bartonellahenselae）立克次体感染所致，宠物传播（二）猫抓病2.临床表现为猫抓病史，引流区域淋巴结肿大病理学（第9版）二、特异性淋巴结炎3.病变为化脓性肉芽肿，中心为中性粒细胞聚集的脓肿，周围围绕组织细胞病理学（第9版）化脓性肉芽肿1.好发于青少年，典型的临床表现为不规则发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等症状，EB病毒感染相关，（三）传染性单核细胞增多症2.出现淋巴结肿大，尤其是颈后、腋下和腹股沟淋巴结，外周血可查到异型淋巴细胞病理学（第9版）二、特异性淋巴结炎3.淋巴结可见增生活跃的淋巴细胞主要分布在副皮质区，滤泡增大。偶见双核大细胞，有时形态与霍奇金淋巴瘤的标志性R-S细胞相似病理学（第9版）可见体积较大的淋巴细胞增生活跃，主要由浆母细胞、免疫母细胞组成EBER原位杂交证实EBV感染1.年轻女性好发，典型的临床表现为持续发热、淋巴结肿大、轻微疼痛（四）组织细胞性坏死性淋巴结炎2.病变界限清楚，片状不规则坏死、核碎片明显，坏死周围巨噬细胞和前体浆样树突细胞增生病理学（第9版）二、特异性淋巴结炎3.病程为自限性，2~3月内自愈病理学（第9版）淋巴结内可见片状坏死淡染区，与周围组织分界清楚高倍镜可见较多坏死碎屑，周围有前体浆样树突细胞和巨噬细胞增生淋巴组织肿瘤第二节病理学（第9版）淋巴造血组织细胞的发育与分化形态变化免疫表型遗传改变临床表现淋巴瘤髓样肿瘤组织细胞－树突细胞－肥大细胞霍奇金非霍奇金B细胞T/NK细胞非肿瘤肿瘤一、概述病理学（第9版）淋巴细胞的发育分化与其相对应的淋巴瘤类型病理学（第9版）WHO淋巴肿瘤的分类原则1形态改变为什么分这么多？为什么一定要区分出霍奇金与非霍奇金？白血病／淋巴瘤的区分？非霍奇金B细胞基本依据基本类别基本问题T/NK细胞2免疫表型3遗传改变4临床特征霍奇金结节性淋巴细胞为主型经典型惰性淋巴瘤局限性惰性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤MALT型弥漫大B细胞淋巴瘤淋巴母细胞性淋巴瘤B细胞CLL/小淋巴细胞淋巴瘤原发性皮肤间变大细胞淋巴瘤外周T细胞淋巴瘤(包括ALCL,AITL)Burkitt淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤脾边缘区B细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤主要类型淋巴瘤的生物学行为病理学（第9版）1.发病年龄常<15岁，病情进展迅速；可有贫血、粒细胞和血小板减少、出血和继发感染等，可出现淋巴结肿大、脾大或纵隔肿块，也常有白血病征象；对治疗反应很敏感。2.淋巴结结构被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞可浸润被膜和结外组织；瘤细胞中等大，胞质稀少，核染色质均匀，可出现小核仁，核分裂象多见。病理学（第9版）二、非霍奇金淋巴瘤3.表达原始细胞标记TdT和CD34，还可表达CD10、CD1a，分为T-ALL和B-ALL，B-ALL根据融合基因变异分为不同的基因亚型。（一）前体B细胞和T细...
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