自身免疫性肝炎诊治自身免疫性肝炎诊治专家共识专家共识11一、概述一、概述自身免疫性肝炎（自身免疫性肝炎（autoimmuneautoimmunehepatitis,AIHhepatitis,AIH）是一种由针对肝细胞的）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白GG和／和／或或r~r~球蛋白血症、肝组织学上存在界面性球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。肝功能衰竭。22二、流行病学二、流行病学女性易患女性易患AIHAIH，男女比例约为，男女比例约为11：：4040。。AIHAIH呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分呈全球性分布，可发生于任何年龄段，但大部分患者年龄大于患者年龄大于4040岁。最近，我国开展的一项全岁。最近，我国开展的一项全国范围内的回顾性调查（入选患者年龄大于国范围内的回顾性调查（入选患者年龄大于1414岁）发现，岁）发现，AIHAIH的峰值年龄为的峰值年龄为5151岁（范围：岁（范围：14-7714-77岁），岁），89%89%为女性患者。北欧白人的平为女性患者。北欧白人的平均年发病率为均年发病率为1.07~1.9/100,0001.07~1.9/100,000，患病率为，患病率为16.9/100,00016.9/100,000，而阿拉斯加居民的患病率可高，而阿拉斯加居民的患病率可高达达42.9/100,00042.9/100,000。丹麦一项全国范围流行病学。丹麦一项全国范围流行病学调查显示，年发病率为调查显示，年发病率为1.68/100,0001.68/100,000，且，且AIHAIH的发病率有逐年增高趋势。亚太地区的患病率介的发病率有逐年增高趋势。亚太地区的患病率介于于4-24.5/100,0004-24.5/100,000之间，年发病率在之间，年发病率在0.67-0.67-2/100,0002/100,000之间。目前，我国尚缺乏之间。目前，我国尚缺乏AIHAIH流行病流行病学的研究数据。学的研究数据。33三、诊断三、诊断1.1.临床表现临床表现AIHAIH临床表现多样，大多数临床表现多样，大多数AIHAIH患者起病隐匿，患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、一般表现为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约水等体征，偶见周围性水肿。约11／／33患者诊断患者诊断时己存在肝硬化表现，少数患者咀食管胃底静脉时己存在肝硬化表现，少数患者咀食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少部分患者可伴发热症状。部分患者可伴发热症状。10%~20%10%~20%的患者没的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。平升高。441.1.临床表现临床表现约约25%25%的的AIHAIH患者表现为急性发作，甚至患者表现为急性发作，甚至可进展至急性肝功能衰竭。部分患者可进展至急性肝功能衰竭。部分患者AIHAIH病病情可呈波动性或间歇性发作，临床和生化异情可呈波动性或间歇性发作，临床和生化异常可自行缓解，甚至在一段时间内完全恢复，常可自行缓解，甚至在一段时间内完全恢复，但之后又会复燃。这种情况需引起高度重视，但之后又会复燃。这种情况需引起高度重视，因为这些患者的肝组织学仍表现为慢性炎症因为这些患者的肝组织学仍表现为慢性炎症的持续活动，不及时处理可进展至肝纤维化。的持续活动，不及时处理可进展至肝纤维化。552.2.实验室检查实验室检查1.1.血清生化学血清生化学AIHAIH的典型血清生化异常主要表现为肝细胞损伤的典型血清生化异常主要表现为肝细胞损伤型改变，血清天门冬氨酸氨基转移酶型改变，血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST)(AST)和丙和丙氨酸氨基转移酶氨酸氨基转移酶(ALT)(ALT)活性升高，而血清碱性磷活性升高，而血清碱性磷酸酶酸酶(ALP)(ALP)和和r~r~谷氨酰转肽酶谷氨酰转肽酶(GGT)(GGT)水平正常水平正常或轻微升高。应该注意的是，血清转氨酶水平并或轻微升高。应该注意的是，血清转氨酶水平并不能精确地反映肝内炎症情...
