肾小管酸中毒1概念因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒（RTA）部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTA2分类按病因和发病部位原发性、继发性近端肾小管型、远端肾小管型根据发病机理：遗传性与获得性按年龄：成人型、婴儿型3分类目前大都将肾小管酸中毒分为4型：Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒4Ⅰ型RTA远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒5Ⅰ型RTA可能机制1.氢离子泵衰竭，即原发于肾小管氢泵功能衰竭，不能泌氢以建立梯度2.远端小管泌氢功能正常，但因细胞膜的渗透性有变化，已分泌入管腔的H离子很快扩散返回细胞内，因而不能保持梯度6泌H+障碍Na-K交换增多Na-H交换减少尿K增多尿Na+、HCO3增多血H+增多尿H+减少低K血症细胞外液减少代酸（高氯）碱性尿失K性肾病醛固酮增多肾浓缩功能差Na+、Cl-回吸收多动员骨Ca、P尿Ca、P增多入血缓冲周期性麻痹多饮多尿发育障碍佝偻病、骨软化尿钙溶解度下降PTH升高血钙低肾结石、肾钙化7原发性、家庭性及散发性：多为常染色体显性遗传，亦有隐性遗传或特发性病例。多为先天性肾脏酸化功能缺陷，无明显系统疾病。Ⅰ型RTA原发性病因8原发性RTA-I型的临床特点可任何年龄发病，2岁以后症状明显多为散发，女孩多见呕吐、厌食、生长落后多饮、多尿、烦渴、便秘、脱水等表现佝偻病、骨软化、骨龄延迟、病理性骨折、骨痛等肾钙化（最早出现在1月婴儿）、肾结石不全型：仅有低血钾、肾结石等，无酸中毒。NH4Cl负荷试验阳性。9Ⅰ型RTA继发性病因药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。10Ⅰ型RTA继发性病因自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、肾盂肾炎等11一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓Ⅰ型RTA－－临床表现12二、电解质紊乱:远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至5.5以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。Ⅰ型RTA－－临床表现13二、电解质紊乱:尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。Ⅰ型RTA－－临床表现141.1.具有下列特征可诊断具有下列特征可诊断1)AG正常的高血氯性代谢性酸中毒2)低血钾症3)尿可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿PH>5.54)低血钙、低血磷、骨病、肾结石Ⅰ型RTA－－诊断15氯化铵负荷试验氯化铵负荷试验::遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次，共5次，尿PH值不能降至5.5以下则有诊断价值；亦可将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜5.5，亦为阳性结果。Ⅰ型肾小管性酸中毒－－诊断161.防止诱发本病加剧的因素2.纠正酸中毒及电解质紊乱a)a)补碱可口服补碱可口服碳酸氢钠碳酸氢钠11～～44gg，，每日每日33次；次；b)b)亦可给亦可给复方枸橼酸钠复方枸橼酸钠（枸橼酸钠（枸橼酸钠9898gg、、枸橼酸枸橼酸14140g0g，，加水至加水至1001000ml)500ml)50～～100ml/d100ml/d，，分次服。分次服。3.补充钾盐：1010％枸橼酸钾％枸橼酸钾((每每1000ml1000ml蒸馏水中蒸馏水中加枸橼酸钾及枸橼酸钠各加枸橼...
