乳腺Paget病一例合肥市第三人民医院代群临床资料•患者,女,80岁。•入院7个月前发现左乳皮肤瘙痒,无疼痛,无乳头溢液、溢血。•查体:左侧乳头表皮溃烂结痂,未触及明显肿块,腋窝未触及肿大淋巴结。临床资料•无家族遗传病史。•外院乳头溢液细胞学涂片检查:炎症细胞、吞噬细胞,个别异型细胞。•相关辅助检查未见明显异常。大体标本•灰黄色不规则组织1枚,14X11.6X1.2CM,表面梭形皮瓣,9.7X4.3CM,皮肤一侧表面乳头萎缩、内陷呈一灰褐色略隆起型结节,2.3X2.1X0.3CM。CK7HER2HMB45Ki-67ERPRCK7CD10CK5/6P63SMMHC•乳头表皮肿瘤细胞:CK7+++、HER2+++、ER+、PR-、HMB45-、Ki-67+(约10%)。•乳腺导管:P63+(肌上皮)、CD10+(肌上皮)、SMMHC+(肌上皮)、CK7+++、CK5/6+(导管内腺上皮)。病理诊断(左侧)乳腺乳头部低级别导管内癌伴Paget病形成。Paget病•由乳腺癌引起的乳头结痂性病变。•早期为乳头乳晕红斑、脱屑、溃烂、渗液、结痂伴瘙痒。•后期乳头内陷、皱缩、甚至缺失,伴或不伴有乳腺内包块。HE特点•大的透明的细胞、非典型性核、集中在基底层,也可侵入生发层。•散在孤立的、成团排列、也可形成小腺管样结构。•乳头病变下方有原位性导管癌,伴或不伴有间质浸润。临床特点•其为病变累及皮肤的继发性表现。•治疗及预后:取决于其下方的癌是原位性的还是浸润性的及有无腋窝淋巴结的受累。免疫组化特点•阳性的标记:CK7(几乎所有的Paget病例肿瘤细胞+)、Her-2(约80%+)其表达情况与病变下方的乳腺癌密切相关。•阳性帮助较少的标记:GCDFP-15CEAERPR。免疫组化特点CK7:1、乳头导管表皮内部分也可以存在CK7+细胞。2、乳头旺炽性乳头状瘤病中,表皮内可见一些CK7+细胞。鉴别诊断1、Paget样鲍温病:CK7-、CK5/6+、P63+;Paget病则相反。2、黑色素瘤:非常罕见,至少用2种黑色素瘤标记物,角蛋白-黑色素瘤标记+。3、一些大的组织细胞浸润上皮很像乳腺Paget病,但CK7-、CD68强+。