康复医疗技术强化培训——康复评定班巨幼细胞贫血康复医疗技术强化培训——康复评定班定义•叶酸或者维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的贫血•此类贫血的幼红细胞DNA合成障碍，故又称为幼红细胞增殖异常性贫血康复医疗技术强化培训——康复评定班分类根据缺乏物质的种类分为：•单纯叶酸缺乏性贫血•单纯维生素B12缺乏性贫血•叶酸和维生素B12同时缺乏性贫血康复医疗技术强化培训——康复评定班分类根据病因分为：•摄入不足：食物营养不够•需要增加：哺乳期、孕妇、婴幼儿、青少年•吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰、内因子抗体形成•代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物•利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响康复医疗技术强化培训——康复评定班康复医疗技术强化培训——康复评定班康复医疗技术强化培训——康复评定班病因及发病机制康复医疗技术强化培训——康复评定班叶酸代谢和生理作用•B族维生素•富含于新鲜水果、蔬菜、肉类中•主要在十二指肠和近端空肠吸收•为DNA合成提供一碳基团；成为细胞内辅酶•人体储存量5-20mg，50%在肝康复医疗技术强化培训——康复评定班叶酸缺乏原因•摄入减少：食物加工不当、偏食•需要量增加：妊娠、婴幼儿、青少年、甲亢、慢性感染、肿瘤•吸收障碍：腹泻、小肠炎症、肿瘤、手术、药物（抗癫痫药、柳氮磺胺吡啶、乙醇）•利用障碍：抗核苷酸合成药物（甲氨蝶呤、甲氧苄啶、乙胺嘧啶、氨苯蝶啶、氨基蝶呤）；先天性酶缺陷•叶酸排出增加：血液透析、酗酒康复医疗技术强化培训——康复评定班维生素B12代谢及生理作用•为含钴的维生素，化学名钴胺，辅助甲硫氨酸合成酶，将N5-FH4转变为FH4•动物肝、肾、肉、鱼、蛋及乳品•蛋白-B12R-B12IF-B12回肠末端上皮细胞，经门静脉入肝•人体储存量2-5mg，正常人每日需1ug胃酸和胃蛋白酶胰蛋白酶康复医疗技术强化培训——康复评定班维生素B12缺乏原因•摄入减少：完全素食•吸收障碍：内因子缺乏（恶性贫血、胃切除、胃黏膜萎缩）；胃酸和胃蛋白酶缺乏；胰蛋白酶缺乏；肠道疾病；先天性内因子缺乏或VitB12吸收障碍；药物(对氨基水杨酸、二甲双胍、秋水先碱)；肠道寄生虫或细菌大量繁殖消耗VitB12•利用障碍：先天性TCII(维生素B12运钴蛋白)缺乏引起VitB12输送障碍、麻醉药物康复医疗技术强化培训——康复评定班12发病机制VitB12↓叶酸↓VitB12↓叶酸↓核发育落后于细胞浆核发育落后于细胞浆细胞体积变大细胞体积变大巨幼细胞巨幼细胞叶酸四氢叶酸VitB12催化四氢叶酸↓四氢叶酸↓DNA合成↓DNA合成↓细胞分裂、增殖时间↑胞浆合成不受影响细胞分裂、增殖时间↑胞浆合成不受影响康复医疗技术强化培训——康复评定班•维生素B12和叶酸代谢以及与DNA合成的关系康复医疗技术强化培训——康复评定班发病机制•累及黏膜上皮组织，影响口腔和胃肠道功能•VitB12依赖性酶（L-甲基丙二酰-CoA变位酶和甲硫氨酸合成酶）催化反应障碍分别导致神经髓鞘合成障碍并有奇数碳链脂肪酸或支链脂肪酸掺入髓鞘中和神经细胞甲基化反应受损康复医疗技术强化培训——康复评定班•维生素B12缺乏对丙酰CoA-代谢的影响康复医疗技术强化培训——康复评定班临床表现•血液系统表现：面色苍白，乏力，耐力下降、头晕、头昏、心悸、重者全血细胞减少，反复感染、出血。少数患者可出现轻度黄疸。•消化系统症状：以舌炎最为突出，舌质红，口腔黏膜、舌乳头萎缩、表面光滑，俗称“牛肉舌”，伴疼痛，胃肠道黏膜萎缩可引起食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、便秘康复医疗技术强化培训——康复评定班牛肉舌康复医疗技术强化培训——康复评定班临床表现•神经精神症状：对称性远端肢体麻木、深感觉障碍；共济失调、步态不稳；味觉、嗅觉降低；锥体束征阳性、肌张力增加、腱反射亢进；视力下降、黑蒙征；重者可有大小便失禁。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。VitB12缺乏者有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、妄想，甚至精神错乱、人格变态等。康复医疗技术强化培训——康复评定班实验室检查康复医疗技术强化培训——康复评定班血象•大细胞性贫血：MCV、MCH均增高...
