内耳疾病郑州大学第一附属医院概述病变主要位于内耳临床表现为感音神经性耳聋分类遗传性聋：如，大前庭水管综合征非遗传先天性聋非遗传获得性感音神经性聋：如，药物中毒性聋、感染性聋、突发性聋、老年性聋、噪声性聋、自身免疫性内耳病等听神经病（auditoryneuropathy，AN）：现命名为听神经谱系障碍（auditoryneuropathyspectrumdisorder，ANSD）大前庭水管综合征概念前庭导水管扩大，无内耳其他畸形伴感音神经性听力损失常染色体隐性遗传较高的PDS(SLC26A4)基因突变率临床表现听力下降：波动性、进行性，可隐匿起病，也可突然发生或加剧，常见诱因为头部外伤、上呼吸道感染、外界压力变化等。眩晕或平衡障碍耳鸣头部胀满感影像学检查诊断和处理颞骨轴位CT显示前庭水管内径>1.5mm即可诊断目前尚无有效地治疗方法突发的听力下降经积极治疗可恢复或部分恢复至下降前水平告知患者和家长该病的发生情况及预后，避免不良刺激，尽可能使残余听力保留较长的时间中度听力障碍者可佩戴助听器重度和极重度听力下降者行人工耳蜗植入听神经病/听神经谱系障碍（AN/ANSD）概念AN:是近年（1996年Star首先报告）出现的临床诊断，用于描述由于内毛细胞和听神经间突触传递障碍，和/或听神经本身功能障碍所致的听觉障碍ANSD:2008年该领域国际会议专家组力图简化专业术语，统一命名由多种病因所致这种听觉障碍，将其称为“听神经病谱系障碍”。“谱系”这一提法将定义扩展到听神经以外部位的病变发病率听力损失儿童中的发病率约为10-15%重度到极重度听力损失儿童的15-20%90-95%为双侧病因病因不明新生儿期严重疾病：高胆红素血症、早产、缺氧窒息、脑瘫等听神经脱髓鞘遗传因素：如家族性听神经病自身免疫疾病临床表现主诉听力下降能听到声音，但听不懂言语听力学检查言语理解力下降，言语觉察阈和纯音测听可以正常，也可以严重受损纯音测听以低频为主的、轻到中度的感音神经性听力损失言语辨别能力与纯音听力不成比例地严重下降ABR缺失或严重异常能引出耳蜗电图,耳声发射多正常诊断病史临床表现听力学检查影像学检查未发现异常鉴别诊断听神经瘤桥小脑角肿瘤已知的脑干病变外伤内听道畸形和听神经发育不良听觉发育延迟CAPD其他颅内病变治疗目前尚无肯定疗效的药物治疗方法皮质类固醇治疗？助听器选配人工耳蜗植入眩晕症眩晕是一种常见症状以眩晕为表现症状的疾病可有数十种以上，其中半数以上眩晕病症与前庭功能障碍有关。以眩晕为主诉的病人占老年门诊的51-71%，耳鼻喉科的15%，内科的5%，中风和脑外伤患者亦多数遗留眩晕和平衡障碍（80-90%）。发病率日渐增高，70岁以上男性和女性老人眩晕发病率分别达47%和61%。对老人危害很大！眩晕对职业、生活的影响相当严重，还可引起骨折、颅脑外伤等继发损伤。伴随症状伴意识障碍、其它颅神经症状及头痛：神经内科伴胸闷、心痛：心内科伴青光眼、复视、斜视、视力异常：眼科伴有耳部症状和/或强烈植物神经反应（恶心、呕吐、冷汗、面色苍白）多肯定为外周前庭病变：耳科什么是眩晕？为自身或周围物体沿一定方向旋转，或摇晃，浮沉的感觉一种运动性或位置性错觉是由于机体对空间定位障碍而产生主观感觉为眩晕，客观表现为平衡障碍人体平衡的调控前庭系统视觉系统本体感觉系统外周中枢前庭系统在维持机体平衡中起主导作用前庭性眩晕前庭外周病变：良性阵发性位置性眩晕；梅尼埃病；听神经瘤；急慢性中耳炎；耳石器功能障碍；外淋巴瘘；突聋伴眩晕。中枢病变：血管性脑病；前庭型偏头痛；椎基底动脉供血不足；弥散性脑炎；帕金森综合症；前庭型癫痫。混合性前庭外周/中枢病变：老年性眩晕；有前庭器官参与的血管性眩晕；药物性眩晕；外伤后眩晕。非前庭性眩晕眼性眩晕颈性眩晕精神性眩晕血液病循环系统疾病内分泌及代谢疾病外周性眩晕与中枢性眩晕鉴别点外周性眩晕中枢性眩晕眩晕类型突发旋转性旋转或非旋转眩晕程度较剧烈程度不定伴发耳部症状伴耳胀满感、耳鸣、耳聋多无耳部症状伴发前庭神...
