1腺样囊性癌的概况与相关研究2ACC概况1目录ACC的治疗现状及研究概况2抗血管生成药物在ACC的研究33腺样囊性癌概述腺样囊性癌（adenoidcysticcarcinoma,ACC）•腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤；•所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌，如泪腺、唾液腺、巴氏腺、乳腺等；•有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌，如上颌窦、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔4流行病学中国医师进修杂志2012年9月第35卷增刊LancetOncol2011;12:815–24•可发生于任何年龄，40-60岁占绝大多数；女性稍多于男性，约1.2:1；•好发于涎腺，以小涎腺为多见。所有头颈部腺样囊性癌中，28-42%发生在大涎腺，58-72%发生在小涎腺；•大涎腺中最常见发生于颌下腺，小涎腺最多见于腭腺；•头颈部腺样囊性癌约占所有涎腺来源的恶性肿瘤的10％，占头颈部所有恶性肿瘤的1％；5发病率与生存情况•患者的10y-OS为50%，但局部复发与远处转移发生很快，且常见；•一旦转移发生，ACC患者的中位生长时间（mOS）约为3年；•10%的患者生存可超过10年，但1/3的患者会在2年内因转移死亡；LancetOncol2011;12:815–24美国每年头颈部腺样囊性癌新发病例数为：500人/年（共3亿人口）中国（推算）新发病例数：2500人/年（共15亿人口）6肿瘤排列呈筛网状，筛网内含黏液样物或透明样物肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管或筛孔可见可见两层细胞组成的管状结构，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞管状型筛状型实性巢型•在病理组织学上，ACC属低度恶性肿瘤。来源于腺体导管，密度不均匀，呈筛样改变，肿瘤大部分形态极不规则，多无包膜或包膜不完整；组织学分类预后：>>密度：<<中国医师进修杂志2012年9月第35卷增刊7生物学特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2009腺样囊性癌嗜神经侵袭特性腺样囊性癌肺高转移特性8腺样囊性癌嗜神经侵袭特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2009•给临床确定手术切除肿瘤的准确范围带来较大困难，致使切除范围不足时，术后易复发；盲目扩大切除，给患者带来不必要的畸形和功能障碍；•神经侵袭被认为是除肿瘤局部浸润、血路播散、淋巴管转移、体腔种植以外的第五条扩散转移方式；9腺样囊性癌肺高转移特性JournalofOralandMaxillofacialSurgeryVol.19No.3June,2009•远处转移发生率较高，可达26-40%，并且表现为特征性的嗜肺转移特性；•肺高转移的特性使腺样囊性癌远期生存率显著降低，肺转移是腺样囊性癌的主要致死原因；10ACC简介1目录ACC的治疗现状及研究概况2抗血管生成药物在ACC的研究311手术、放疗为NCCN指南的标准流程NCCN2016头颈部NCCN指南指出：涎腺与上颌窦ACC，建议手术或放疗12ACC无标准化疗治疗方案LancetOncol2011;12:815–24推荐化疗方案：顺铂+阿霉素+环磷酰胺顺铂+蒽环霉素顺铂+长春瑞滨卡铂+紫杉醇含铂方案：顺铂方案疗效高于卡铂方案13C-kit抑制剂研究1JClinOncol2005;23:5852BrJOralMaxillofacSurg2010November9[epubaheadofprint],doi:10.1016/j.bjoms.2010.09.0133OralOncol2007;43:33–364JClinOncol2007;25:(Abstr6086)5HeadNeck2005;27:1022–10276AnticancerRes2005;25:3659–36647AnnalsofOncology27:318–323,2016iPhaseNORRSDmOSmTTP6m-PFS伊马替尼II【1】160/159/157.5m2.5m12.5%II【2】283/2819/2835m15mNAII【3】100/107/10NANANAII【4】212/176/17NANANAPilot【5】50/41/4NANANAPilot【6】40/41/4NANANA达沙替尼【7】II54150%14.5mNA4.8m（中位）•4个II期研究，共75名患者，2名患者在伊马替尼单药用药后出现PR，3名患者在联合顺铂用药后出现PR。且出现伊马替尼单药下患者SD达60%的情况。14EGFR与HER2抑制剂研究1JClinOncol2007;25:3978–3984.2JClinOncol2005;23:(Abstr5532)3OralOncol2009;45:574–5784OralOncol2003;39:724–727PhaseNORRSDmOSmTTP6m-PFS拉帕替尼【1】EGFRHER2II200/199/19Notreached3.5m39%吉非替尼【2】EGFRII19010/19NANANA西妥昔单抗【3】EGFRII230/2320/23NANANA曲妥珠单抗【4】HER2II20/20/2NANANA•EGFR和HER2抑制剂单药治疗ACC患者，四个研究证明，对于客观缓解率是无效的。15ACC简介1目录ACC的治疗现状及...
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