成年女性高雄激素血症诊治思路2女性高雄激素血症的病因3女性体内雄激素来源肾上腺卵巢AD—1.4ng/mlDHEA—4-10ng/mlDHEA-S1400ng/mlDHEA：主要（90%）来源于肾上腺DHEAs：100%来自于肾上腺50%90%100%50%10%0%DHT-Insig.SerumlevelsTestosterone(0.4-1.0ng/ml)5a-reductase25%25%50%PeripheralTissue50%100%fromDHT3a-AG4胆固醇孕烯醇酮17羟孕烯醇酮脱氢表雄酮孕酮17羟孕酮雄烯二酮3HSℬD3HSℬD3HSℬD去氧皮质酮11去氧皮质醇睾酮皮质酮皮质醇双氢睾酮18-羟皮质酮雌二醇17HSℬD17羟化酶17羟化酶21a羟化酶11ℬ羟化酶芳香化酶雄激素合成途径P450scc5高雄激素血症的临床表现--毛囊--皮肤--肌肉--卵巢--阴蒂--骨骼--脑雄激素靶组织--多毛--乳房缩小--痤疮--功能失调性子宫出血--月经紊乱、不排卵---代谢异常、肥胖--阴蒂肥大--肌肉发达--颞部秃发高雄激素表现6PCOSCAH肾上腺肿瘤卵巢肿瘤卵泡膜细胞增生皮质醇增多症女性高雄激素血症的病因高雄激素血症比例发病年龄起病-初诊时间月经紊乱男性化PCOS>95%15-25数年+/-不重，以多毛为主CAH1-2%先天性出生/青少年/成年++/-肾上腺肿瘤<1%任何年龄数周-数月++卵巢肿瘤<1%任何年龄数周-数月++皮质醇增多症<1%任何年龄数月-数年++/-卵泡膜细胞增生<1%任何年龄数周-数月++DennedyMC,etal.EurJEndocrinol.2010;162:2137Case1女性，28岁产后7月，断奶未行经3月前体毛明显变长、唇须明显、头发油腻、阴毛腋毛浓密、库欣体貌高血压、高血脂、高血糖非ACTH依赖性库欣综合征、小剂量、大剂量地塞米松不能抑制性别年龄就诊时(y)病程TDHEA-sADE2FSHLHF287m2.61（0.1-0.75ug/L）>1500ug/dl>10.0（0.3-3.3ng/ml）26（27-122ng/L）2.83（3.85-8.78IU/L）0.34（2.12-10.89IU/L）8肾上腺皮质癌9肾上腺分泌雄激素肿瘤No/性别年龄就诊时(y)病程TDHEA-sADE2FSHLHP1，M441y0.68（1.75-7.81ug/L）5474（138-519ug/dl)118（<47ng/L）0.13（1.27-19.26IU/L）0.07（1.24-8.62IU/L）P2，F287m2.61（0.1-0.75ug/L）>1500ug/dl>10.0（0.3-3.3ng/ml）26（27-122ng/L）2.83（3.85-8.78IU/L）0.34（2.12-10.89IU/L）相对少见以DHEAs、雄烯二酮、睾酮升高为主要表现DHEAs>800ug/dl，肾上腺CT或MRI检查十分必要10Case2女性，62岁毛发增多3年，声音变粗10月3年前双下肢和下腹部毛发明显增多变长、长唇须、阴蒂肥大，皮肤变粗，肌肉发达中剂量DXM不被抑制，符合卵巢来源雄激素增多性别年龄就诊时(y)病程TDHEA-sADE2FSHLHF623y5.01（0.1-0.75ug/L）83.8（25.9-460.2ug/dl）56（27-122ng/L）43.01（3.85-8.78IU/L）27.36（2.12-10.89IU/L）11B超提示卵巢性索间质肿瘤术后T0.20ug/L，LH63.85IU/L，FSH91.21IU/L病理支持卵巢脂质细胞瘤12卵巢分泌雄激素肿瘤具有分泌活性的卵巢肿瘤：1、支持-间质细胞肿瘤2、门细胞肿瘤3、支持细胞肿瘤4、间质细胞肿瘤5、泡膜细胞瘤6、颗粒细胞肿瘤7、类固醇细胞瘤分泌功能不同，睾酮水平不一致快速进展与PCOS比较，73.3%的卵巢肿瘤睾酮>15ug/L，男性化相对更明显睾酮水平高于正常值高限3倍应高度怀疑卵巢肿瘤郁琦等，卵巢性高雄素血症的鉴别诊断。医学研究通讯，2002；10:47-4913卵泡膜细胞增生（hyperthecosis)14卵泡膜细胞增生（hyperthecosis）是PCOS的严重形式好发于绝经后妇女，少数发生在育龄期妇女表现为缓慢进展的男性化表现与PCOS比较，睾酮水平更高（>15ug/L），男性化更明显与分泌雄激素的卵巢肿瘤相比：睾酮水平相似，但后者起病更迅速，病程更短BUS提示卵巢间质增厚，体积过小，等回声，影像学阴性并不能除外诊断GnRH兴奋试验、卵巢静脉取血、卵巢活检确诊15女性高雄激素血症的检测•总睾酮•泌乳素•TSH初步检查•17OHP（8Am）•ACTH刺激后17OHP（60min）•午夜1mgDST后测可的松（8Am）•DHEAs•雄烯二酮基于临床表现的进一步检查•卵巢影像学（经阴道彩超）和睾丸•肾上腺影像学（腹部B超、CT和MRI）•放射性核素标记胆固醇肾上腺显像影像学检查16非典型21-OHDvsPCOS17病例113岁•开始出现阴毛生长，同时出现多毛•月经周期30-45天17岁•出现经期延长，月经量减少19岁•出现...
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