1间质性肺疾病的诊断治疗进展2现代呼吸系统疾病四大疾病谱•感染性疾病(包括结核)•支气-肺肿瘤性疾病•气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)•肺间质性疾病(ILD)3前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。4肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及淋巴管等。更具体的讲，针对"间质性肺疾病"而言的肺实质，主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞，而间质则为二者之间的所有组织，包括结缔组织、淋巴管、神经等。5ILD是指主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组弥漫性肺部疾病[1]，称为“弥漫性实质性肺疾病”更为准确。1975年前美国第18届Aspen肺科研讨会最早提出本病，之后第28届研讨会上首次以间质性肺疾病为专题进行了全面的学术研究。ILD发展到纤维化阶段是不能治愈的，多因呼吸衰竭、肺动脉高压、继发的肺部感染而失去生命。6•由于细支气管和肺泡壁纤维化↓使肺顺应性降低↓肺容量减少和限制性通气功能障碍↓细支气管的炎症及肺小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭7间质性肺疾病的共同特点临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：①运动性呼吸困难；②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；③限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。8•1935年首次提出弥漫性特发性间质纤维化以来，ILD的概念被人们认知。目前报道的与ILD相关的病因有200多种[2],病因明确的ILD包括环境、职业、药物相关的结缔组织疾病等。同时还发现，吸烟、接触鸽子羽毛和粪便、某些抗肿瘤药物、放疗等病史均可诱发弥漫性间质性肺疾病。9ILD病因谱及分类•环境或职业因素引起的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤尘肺等)有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)气体／烟雾(二氧化硫等)动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺等10药物／治疗相关的ILD抗生素及化学药物(呋喃妥因等)非甾体类抗炎制剂心血管药物(胺碘酮等)抗肿瘤药物(博莱霉素等)违禁药物(海格因等)放射线照射、高浓度吸氧、误服百草枯11•风湿病诱发ILD有文献报道约15%—20%的ILD是由CTD引起的[3],其中主要的结缔组织包括系统性硬化症（SSc），皮肌炎/多发性肌炎（DP/MP）原发性干燥症（pSS）及系统性红斑狼疮（SLE）等。北京协和医院曾经报道不同CTD引起ILD的发生率不同，SSc最高，可达49.4%，国外报道（DP/MP）合并ILD为8%—65%[4-6]。12LOREMIPSUMDOLOR•肺感染相关的ILD血型播散性肺结核病毒性肺炎卡氏肺囊虫感染13其他ＡＲＤＳ恢复期慢性左心功能不全慢性肾功能不全癌性淋巴管炎移植物排斥反应14ILD主要症状(1)进行性呼吸困难：特征性症状，最初只发生于运动时，偶可发生于静息时，呼吸浅快，紫绀，无端坐呼吸。(2)干咳、咯血：早期不严重，晚期有刺激性干咳，劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时有脓痰。少数有血痰15LOREMIPSUMDOLOR（3）胸痛：不常见，但类风湿性关节炎、SLE、混合结缔组织病和药物诱发的疾病，可有胸膜胸痛。结节病患者常有胸骨后疼痛。(4)肺外表现：骨骼肌疼痛、衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、光过敏现象、雷诺氏现象、胸膜炎、眼干、口干等。16体格检查(1)肺部听诊：表浅、细小、高调的湿罗音，称为爆裂音（Crackle）或Velcro音（似尼龙带拉开音）。与慢性气管炎或支气管扩张等粗湿性罗音完全不一样，爆裂音来自末梢气道，分布广泛，以中下肺和双肺底居多。★ILD偶有喘呜音，可出现在淋巴管癌病、慢性嗜酸性肺炎、Churg-Strauss综合征等。17(2)杵状指：在IPF时发生率尤为频，40～80％有杵状指，出现早程度重。★结节病等罕有杵状指。(3)紫绀：23～53％ILD病人有紫绀，表明疾病已进入晚期。(4)肺动脉高压症象：晚期有明显的肺动脉高压，肺动脉听诊区，第二心音亢进。(5)周身症状：消瘦、乏力、食欲不振、关节疼痛、继发感染时可有发热。18实验室检查嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎；血管紧张素转化酶增加：结节病特发性肺纤维...
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