间质性肺病interstitiallungdiseaseILD青岛大学医学院附属医院杜春华基本概念基本概念肺实质肺间质肺间质组成细胞成分(1)间叶细胞（30~40%）(2)炎症及免疫活性细胞单核巨噬细胞90%淋巴细胞10%肥大细胞少量细胞外基质(ECM)(1)基质：基底膜(2)纤维成分：胶原纤维占70%，弹力纤维定义ILD是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥慢性肺疾病，又称弥漫性实质性肺疾病(diffuseparenchymallungdisease，DPLD)。概况一组疾病起病隐匿，呈慢性过程病因机制尚未明确病变累及肺间质，同时可累及肺实质基本病理特点：弥漫性肺实质炎、肺泡炎和间质纤维化发病率上升缺乏特异性诊断和治疗措施多数患者预后不良概况具有共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。渐进性劳力性呼吸困难影像学表现为弥漫阴影限制性通气功能障碍、弥散功能降低低氧血症最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭或死亡。发病机制未明但都有其共同的规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道炎症损伤修复肺泡炎肺纤维化发病机制发病机制按免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两型：(1)中性粒细胞型肺泡炎：AM和PMN浸润为主(2)淋巴细胞型肺泡炎：LC浸润为主发病机制炎症初期：去除病因/接受合理治疗病变可逆炎症持续慢性进行加重间质内胶原紊乱、肺泡结构破坏不可逆分类已知病因的DPLD：药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性、结缔组织疾病特发性间质性肺炎：肉芽肿性DPLD：结节病、Wegener肉芽肿其他少见的DPLD：肺泡蛋白沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病等特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎（RB-ILD）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）特发性间质性肺炎诊断－病史了解职业史、用药史起病特点、体征出现的时间疾病演变、治疗经过其他疾病史对影像学资料进行系统回顾性分析诊断－症状劳力性呼吸困难，或无任何症状咳嗽：持续性干咳全身症状：少见结缔组织疾病：发热、盗汗、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干诊断－体征爆裂音(“Velcro”啰音)、杵状指，紫绀逐渐出现肺动脉高压和慢性肺源性心脏病相关体征(水肿、肝大、颈静脉怒张)晚期出现呼衰、严重低氧血症结缔组织疾病：皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、变形影像学胸片检查(CXR)简单易行，敏感性可达90％胸部CT或HRCT比CXR敏感性高，>95％以上以双肺弥漫性阴影为主磨玻璃样阴影线(网)状、条索状、小结节样、网织结节样多发片状或大片状蜂窝状改变可以混合存在，常伴有肺野或肺容积的缩小正常肺功能检查作用：协助诊断判断预后观察病情监测治疗反应目前已成为ILD的常规。肺功能检查肺功能检查限制型通气功能障碍主要指标FEV1.0、TLC、VC、FVC下降；FEV1.0/FVC正常或增加；若合并肺气肿，FVC、VC也可正常；气道阻力正常；DLCO和DLCO/VA减低，低氧血症；静息或运动时P(A-a)O2增大；伴中度低碳酸血症，终末期可高碳酸血症。肺泡结构破坏纤维组织增生肺顺应性下降肺容量减小限制性通气功能障碍肺泡-毛细血管单位破坏通气/血流失调弥散功能障碍间质病变低氧血症支气管肺泡灌洗液(BALF)BALF的细胞学及免疫化学分析有助于ILD的诊断评价疾病活动度和病变进展估测治疗反应和预后肺活检经纤支镜肺活检(TBLB)取材小、标本量少，诊断价值有限相对安全、经济排除其他疾病协助鉴别诊断肺活检开胸肺活检是诊断ILD最可靠的方法，确诊率>90%-95%。胸腔镜肺活检其窥视范围广，损伤相对小，病人易于接受。经皮肺穿刺活检取材少、气胸合并症发生率高，一般不采用。全身系统检查胶原病的血清免疫学检查Wegener肉芽肿的鼻腔、鼻窦检查ILD诊断流程特发性肺纤维化idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF概念：是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和/或胸部HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)，是IIP最常见的一种，占47～71％。曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。IPF一般特点病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能损...
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