脑内对称性钙化的颅脑脑内对称性钙化的颅脑CTCT、、MRMR表现表现病史介绍病史介绍男,男,6666岁,临床反应稍迟钝,岁,临床反应稍迟钝,无手足抽搐。无手足抽搐。MRIMRIT2WIT2WIT2WIT2WIMRIMRIT2WIMRITIWIMRITIWIT1WIT1WIT1WIT1WIT1WIT1WIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRDWIDWIB0=0B0=0MRIMRI横轴位:横轴位:T1WIT2WIT2FLAIRDWIT1WIT2WIT2FLAIRDWI矢状位:矢状位:TT1WI1WI双侧半卵圆中心、侧脑室旁多发点片状等、双侧半卵圆中心、侧脑室旁多发点片状等、稍长稍长T1T1稍长稍长T2T2信号,信号,DWIDWI未见明显高信号,其未见明显高信号,其中脑白质边缘见条状中脑白质边缘见条状T1WIT1WI高信号,双侧丘脑、小高信号,双侧丘脑、小脑齿状核、豆状核、尾状核及双侧脑室周围见多脑齿状核、豆状核、尾状核及双侧脑室周围见多发性对称性片状及条状发性对称性片状及条状T2T2低信号,脑室略扩张,低信号,脑室略扩张,脑沟、脑裂、脑池增宽加深。脑干未见异常,右脑沟、脑裂、脑池增宽加深。脑干未见异常,右侧小脑上部小椭圆形侧小脑上部小椭圆形T2FLAIRT2FLAIR低信号。筛窦、额低信号。筛窦、额窦粘膜增厚。窦粘膜增厚。结合结合CTCT观察,双侧丘脑、豆状核、小脑齿状核、尾观察,双侧丘脑、豆状核、小脑齿状核、尾状核及脑室周围均为对称性钙化灶。状核及脑室周围均为对称性钙化灶。MRMR11、考虑脑白质缺血性改变。、考虑脑白质缺血性改变。22、结合、结合CTCT及及MRIMRI观察,双侧丘脑、豆状观察,双侧丘脑、豆状核、小脑齿状核、尾状核及脑室周围均为核、小脑齿状核、尾状核及脑室周围均为对称性钙化灶,考虑为甲状旁腺功能低下对称性钙化灶,考虑为甲状旁腺功能低下或或Fahr(Fahr(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症)病等,请结合临床及实验室相关检查。症)病等,请结合临床及实验室相关检查。33、提示右侧小脑上部血管间隙。、提示右侧小脑上部血管间隙。44、鼻窦炎。、鼻窦炎。CTCTCTCTCTCTCTCT脑多发钙质沉积,考虑甲状旁腺功能减低脑多发钙质沉积,考虑甲状旁腺功能减低所致或所致或FahrFahr(特发性家族性脑血管亚铁钙(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症)病等,请结合临床及实验室相关沉着症)病等,请结合临床及实验室相关检查。检查。讨论讨论鉴别诊断:鉴别诊断:一、一、FahrFahr病病又称特发性家族性脑又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,原因不明,发病有家血管亚铁钙沉着症,原因不明,发病有家族倾向,青少年好发,以基底节、丘脑、族倾向,青少年好发,以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特征,患者智力低下,可有头痛、癫痫症状。征,患者智力低下,可有头痛、癫痫症状。单纯影像学无法鉴别。其血钙、磷在正常单纯影像学无法鉴别。其血钙、磷在正常范围,无手足和躯体缺陷,可与其他疾病范围,无手足和躯体缺陷,可与其他疾病鉴别。鉴别。FahrFahr病病特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症(cerbra(cerbralvascularferrocalicinosis)lvascularferrocalicinosis)又称家族又称家族性基底节钙化、法氏病,病因不明,有家性基底节钙化、法氏病,病因不明,有家族倾向。有人认为是常染色体遗传性代谢族倾向。有人认为是常染色体遗传性代谢病和病和((或或))未明原因的血管异常。未明原因的血管异常。FahrFahr病病FahrFahr病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,是病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,是一种少见的病,一种少见的病,19301930年由年由FahrFahr首次报道。首次报道。后来由后来由MoskowitzMoskowitz等拟定了诊断标准等拟定了诊断标准::((11)影像上有对称性双侧基底节钙化)影像上有对称性双侧基底节钙化;;((22)无假性甲状旁腺功能减退现象)无假性甲状旁腺功能减退现象;;((33)血清钙、磷均正常)血清钙、磷均正常;;((44)肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常)肾小管对甲状旁腺激素反应功能正常;;((55)无感染、中毒代谢等原因。)无感染、中毒代谢等原因。本病可发生于任何年龄,无明显的性...