淋巴瘤治疗现状及新进展WHO对淋巴瘤的分类的更新惰性B细胞CLL/SLL•诊断：克隆性淋巴细胞＞5×109/L＜5×109/L：单克隆B淋巴细胞增多（MBL）1.1%/年→CLL•确诊基本靠流式•鉴别基本靠流式：套细胞淋巴瘤、其他惰性小B细胞淋巴瘤•筛选高危患者：FISH（病理科）：+12、11q-、13q-、17p-、IGHV突变及TP53突变；CD38、ZAP70表达•评估分期：CT、骨髓等•评价治疗指征：疾病相关症状：发热、盗汗、体重下降、乏力影响脏器功能大包块：脾肋下＞6cm；淋巴结＞10cm进行性贫血/血小板减少CLL/SLL•治疗选择（初治）•局限期SLL：可放疗•其他分期＞70：CD20单抗+留可然:84%依鲁替尼:80%CD20单抗（美罗华R）:51%苯达莫司汀:68%氟达拉滨（F）:70%留可然:50%＜70：联合化疗RFC(95%)、RF、BR(88%)CLL/SLL•复发难治：美罗华：人/鼠嵌合单克隆抗体鼠可变区Fab，与B细胞上的CD20特异性结合人恒定区kappa人IgG1Fc段与人效应机制协同作用嵌合性IgG1AdaptedfromRybaketal.ProcNatlAcadSciUSA.1992;89:3165.R的主要作用机制DalakasMC.NatClinPractNeurol2008;4(10):557-67.ADCC(抗体依赖的细胞毒作用)Apoptosis(诱导肿瘤细胞凋亡)FCγRI,FCγRII或FCγRIIICD20CD20+B细胞细胞溶解CD20CD20+B细胞巨噬细胞,单核细胞或天然杀伤细胞CD20补体激活(C1qC1rC1s)CDC(补体依赖的细胞毒作用)CD20+B细胞细胞溶解膜攻击复合体边缘带区淋巴瘤边缘带区淋巴瘤粘膜相关区淋巴组织结外边缘带区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）结边缘带区淋巴瘤脾边缘带区淋巴瘤胃MALT非胃MALTHP状态+-抗HP放疗美罗华单药联合化疗放疗美罗华单药联合化疗滤泡淋巴瘤（FL）李小秋,等.《诊断学理论与实践》.2012年第11卷第2期，第111-115页B-NHL;6632;66%T/NK-NHL;2138;21%HL;854;9%UC;378;4%B-LBLL3%DLBCL,NOS50%DLBCLspecialsubtype4%MALTL10%FL病例数8%CLL/SLL6%MCL5%浆细胞淋巴瘤3%BL2%NMZL1%LPL1%SMZL1%HCL0%UC(B)6%我国2011年一项由24个中心联合进行、共收集10002例病例样本的分析报告：B细胞淋巴瘤占所有淋巴瘤的66%，FL占所有B细胞淋巴瘤的8%。滤泡性淋巴瘤WHO分级根据每高倍视野*(HP)中中心母细胞的数量将滤泡性淋巴瘤(FL)分为三级HarrisNLetal.InternationalAgencyforResearchonCancer,Lyon,2008.*高倍视野:10x目镜+40x物镜，总放大倍数为400倍滤泡1级中心母细胞0-5个/HP20-25%滤泡2级中心母细胞6-15个/HP5-10%滤泡3级中心母细胞>15个/HP5%中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.DreylingM,etal.AnnOncol2014;25Suppl3:iii76-82.AnnArbor分期I期侵犯单个淋巴结区域或侵犯单个结外部位(IE)II期侵犯2个或2个以上淋巴结区域，在膈肌的同侧，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)III期膈肌上下淋巴结区域均有侵犯可伴有结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)IV期弥漫淋巴结外器官侵犯中华医学会血液学分会、中国抗癌协会淋巴瘤专业委员会.中国滤泡性淋巴瘤诊断与治疗指南(2013年版).中华血液学杂志2013;34(9):820-824.DreylingM,etal.AnnOncol2014;25Suppl3:iii76-82.所有分期，可分为AB亚组，A组为无症状，B组为原因不明的发热(>38oC)，盗汗，6个月内体重减少>10%，即B症状英国HMRN对849例FL患者的AnnArbor分期进行分析•大部分患者在诊断时即为晚期(III-IV期)，仅近30%左右的患者为早期(I-II期)Patient’sageandtreatmentforhaematologicalmalignancy:areportfromtheHaematologicalMalignancyResearchNetwork(HMRN)June2014GELF肿瘤负荷标准(满足一条即可判断为具有较高肿瘤负荷)巨大肿块有B症状体征指标异常血相指标异常任意结内或结外实体瘤直径≥7cm脾脏肿大，胸腔积液或腹水或者存在终末器官损害风险•38℃以上不明原因发热•夜间盗汗•在6个月或以内体重无故下降>10%淋巴结受累至少3个淋巴结受累，且每个直径≥3cm血细胞减少(白细胞<1.0x109/L和/或血小板<100x109/L)；白血病(恶性细胞>5.0×109/L)DreylingM,etal.AnnOncol2014;25Suppl3:iii76-82.NCCNClinicalPracticeGuidelinesinOncology(NCCNGuideline)Non-Hodgkin’sLymphomas,version5,2014....
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