儿童自主神经介导性晕厥浙江大学医学院附属儿童医院心内科一、一般概念与分类晕厥:大脑血液供应不足,一过性脑缺氧所致的短暂性、自限性意识障碍,同时伴有维持机体姿势的自主肌张力丧失。基础病因:自主神经介导性晕厥占70-80%,心源性晕厥占2-3%,脑血管疾病引起及原因不明的约占20%。一、一般概念与分类自主神经介导性晕厥:自主神经介导的反射调节异常或自主神经功能障碍导致的晕厥,多为功能性。五要素:1、意识丧失2、丧失自主肌张力3、发作相对迅速4、恢复是自发和完全的,通常非常迅速5、发病的潜在机制是大脑皮层短时血流低灌注先兆晕厥:头晕、黑矇、恶心、呕吐、站立不稳等,广义上的晕厥一、一般概念与分类分类:血管迷走性晕厥(心脏抑制型、血管抑制型、混合型)体位性心动过速综合征直立性低血压(少见)直立性高血压境遇性晕厥(咳嗽性、排尿或排便性、梳头性晕厥)颈动脉窦敏感综合征(少见)诱因:持久站立、环境闷热、精神紧张、情绪刺激、恐惧、疼痛、饥饿、疲劳、睡眠不足、发热性疾病期间、剧烈运动后、快速站立、咳嗽、排尿、排便等先兆:头晕、头痛、眼前发黑、面色苍白、大汗、燥热、乏力、腹部不适、腹痛等一、一般概念与分类发病年龄:大多数在5岁以上,青少年多发,高峰年龄15-19岁,女孩多发。时间节律:早晨和夜间(22:30-10:30),每周的工作日血管迷走性晕厥发病机制:Bezold-Jarisch反射一、一般概念与分类Bezold-Jarisch反射正常持久站立后静脉血回流减少,心室充盈下降,脑干迷走神经背核相联系的心室后下壁的心脏机械受体(C纤维)的激活减少,反射性的增加交感冲动,心率增快,血压升高,维持脑部血供患儿交感冲动引起心室过度收缩,引起C纤维的激活强,至脑干迷走神经中枢,迷走活动加强,抑制了交感,使外周血管扩张,血压下降,脑部血供不足二、实验室辅助检查1、血液生化检查:空腹血糖、血钾、血钠、血钙、心肌酶等;2、胸片、超声心动图、心电图、24小时动态血压及动态心电图、脑电图、直立倾斜试验等三、直立倾斜试验作用:通过体位变化或药物作用诱发Bezold-Jarisch反射,模拟或再现晕厥发作现场,为自主神经介导性晕厥提供直接的诊断依据与准“金标准”,并可协助观察疗效。阳性结果重复符合率:74.4%阴性结果重复符合率:84.2%三、直立倾斜试验适应症:1、反复晕厥或接近晕厥患者2、虽然基本病因已明确但不能尚不能排除自主神经介导性晕厥时,需进一步确认以制订治疗方案3、6岁以上禁忌症:1、主动脉瓣狭窄或左室流出道狭窄所致晕厥2、重度二尖瓣狭窄伴晕厥3、已知有冠状动脉近端严重狭窄4、严重脑血管疾病所致晕厥三、直立倾斜试验试验前准备工作:1、场地:环境安静,光线稍暗,室温20-24℃2、仪器设备及抢救药品:硝酸甘油、肾上腺素、阿托品、吸氧设备、心电监护仪、除颤仪3、技术人员:监测医师及护士4、患者准备:禁食禁水4小时,停用心血管活性药5个半衰期以上,停用影响自主神经功能的饮食如咖啡等三、直立倾斜试验1、基础直立倾斜试验:(1)排空膀胱,平卧休息10min,监测平卧位心电图、血压、心率(2)倾斜60度头高足低位,记录心率、血压、心电图(3)出现阳性反应或达到45min时停止试验2、舌下含化硝酸甘油直立倾斜试验:(1)基础试验阴性后,保持60度位置,舌下含硝酸甘油片4-6mg/kg(最大量300mg),观察心率、血压(2)出现阳性反应或达到20min时停止试验三、直立倾斜试验3、直立试验(1)操作简单,危险性较小,可用于初筛,无明确禁忌证(2)平卧休息10min,测量基础心率、血压、心电图(3)自然直立,站立10min,每分钟监测患儿的心率、血压、心电图(4)出现阳性反应后停止试验三、直立倾斜试验3、阳性反应后的处理:(1)立即将倾斜床放平,让受试者平卧(2)保持呼吸道通畅,必要时给氧(3)保护性姿势:抬高下肢、交叉双腿、收缩上臂、握拳(4)其他药物:阿托品、升压药、静脉补液、胸外按压三、直立倾斜试验4、阴性反应的意义:(1)基础试验的阳性率:55.5%-67%,敏感性64.4%-76%,特异性83%-95%,排除比诊断更有价值(2)药物试验的阳性率:74.5%-80%(3)影响因素:受试者情绪、配合程度、仪器设备...