第六篇血液系统疾病第十四章出血性疾病讲授主要内容概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断标准治疗概述因止血功能缺陷或者异常（先天性或者获得性）而引起的以自发性出血或轻度损伤后出血不止为特征的疾病图示皮肤、粘膜出血正常止血、凝血、抗凝血及纤溶机制正常止血机制正常凝血机制抗凝及纤维蛋白溶解机制血管因素血管受损→血管收缩→出血↓、停止血管内皮细胞受损在止血中的作用：1、释放血管性血友病因子（VWF），血小板的激活，然后在损伤部位黏附和聚集；2、表达并释放组织因子（TF），外源性凝血系统激活；3、基底胶原暴露，激活因子Ⅻ，启动内原性凝血系统；4、表达并释放血栓调节蛋白（TM），启动蛋白C系统（PC）。神经反射、介质调神经反射、介质调控控血小板因素（黏附、聚集、释放）血小板的粘附:血小板粘附于受损内皮下的胶原纤维vW因子(vonwillebrandfactor,vWF)的作用正常止血机制血小板的聚集（血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa）活化的血小板分泌和释放活性物质：1、血栓素A2（TXA2）强烈收缩血管。2、释放血小板第3因子（PF3）直接参与凝血反应。凝血因素止血过程示意图凝血机制凝血酶的作用除激活纤维蛋白原外尚有1、刺激凝血酶原。（此作用远远强于凝血活酶）2、诱导血小板不可逆性聚集加速其活化及释放。3、激活因子Ⅻ。4、激活因子Ⅷ，加速稳定性纤维蛋白形成5、激活纤溶酶原，增强纤维蛋白溶解活性抗凝与纤维蛋白溶解机制（一)、抗凝系统的组成1、抗凝血酶（AT）：（AT-Ⅲ）是人体内最重要的抗凝物，约占血浆生理性抗凝活性的75%，生成于肝脏及血管内皮细胞，主要功能是灭活FⅩaa及凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。2、蛋白C系统：由蛋白C（PC）、蛋白S（PS）等组成。PC、PS为维生素K依赖性因子，在肝脏合成。活化的PC以PS为辅助因子，通过灭活因子Ⅴ及因子Ⅷ而发挥抗凝作用。3、组织因子途径抑制物（TFPI）：为一种对热稳定的糖蛋白，产生于内皮细胞。作用机制：⑴直接对抗Ⅹa作用。⑵在Ｃa２＋存在的条件下，有抗TF/FⅦa复合物作用。4、肝素：主要由肺和肠粘膜肥大细胞合成，抗FⅩa及凝血酶。与ATⅢ密切相关。纤维蛋白溶解系统(纤溶)组成纤溶酶原(PLG)组织型纤溶酶原激活剂（t-PA）尿激酶型纤溶酶原激活剂（u-PA）纤溶酶相关抑制物纤溶系统激活内源性途径外源性途径病因和发病机制按病因及发病机制，将出血性疾病分为以下类型血管壁异常血小板异常凝血异常抗凝及纤维蛋白溶解异常复合性止血机制异常血管壁异常先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；营养不良:如VitC及PP缺乏症；代谢及内分泌障碍:如糖尿病，Cushing病；其他:如结缔组织病，动脉硬化，机械性紫癜，体位性紫癜等血小板异常血小板数量异常血小板减少①血小板生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、化疗及放疗后的骨髓抑制；②血小板破坏过多：发病多与免疫反应有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③血小板消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④血小板分布异常：如脾功能亢进等血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如脾切除术后等血小板质量异常遗传性：血小板无力症，巨大血小板综合征获得性：可由抗血小板药物、感染、尿毒症、异常球蛋白血症等引起。凝血异常先天性或遗传性血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症获得性肝病性凝血障碍VitK缺乏症尿毒症性凝血障碍等抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量复合性止血机制异常先天性或遗传性：血管性血友病(vWD)获得性：弥散性血管内凝血(DIC)诊断（一）、病史1.出血发生的年龄、部位、持续时间、出血量等详细情况。2.出血诱因:自发性、手术创伤、药物。3.基础疾病：肝病、肾病、消化系统疾病、糖尿病、感染等。4.家族史:父系、母系及近亲家族成员5.饮食、营养状况等。（二）体格检查出血部位、范...
