MALTMALT淋巴瘤的诊治淋巴瘤的诊治蔡清清蔡清清边缘区边缘区BB细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（MarginalzoneB-cMarginalzoneB-celllymphoma,MZLelllymphoma,MZL）是一类起源于边缘区）是一类起源于边缘区BB淋巴细胞的淋巴瘤淋巴细胞的淋巴瘤20012001年年WHOWHO分类，分类，MZLMZL包括：包括：黏膜相关淋巴组织的结外边缘区黏膜相关淋巴组织的结外边缘区BB细胞淋细胞淋巴瘤（又名巴瘤（又名MALTMALT淋巴瘤）淋巴瘤）结型边缘区结型边缘区BB细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（nodalMZLnodalMZL））脾边缘区脾边缘区BB细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤DLBCL34%MALT8%套细胞6%SLL6%周围T7%其他17%滤泡22%滤泡性淋巴瘤22%弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)34%非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤::欧洲亚型的比例欧洲亚型的比例非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤::欧洲亚型的比例欧洲亚型的比例MALTMALT淋巴瘤的病因淋巴瘤的病因自身免疫性疾病、慢性感染病史自身免疫性疾病、慢性感染病史11）唾液腺）唾液腺MALTMALT淋巴瘤与肌上皮涎腺炎（淋巴瘤与肌上皮涎腺炎（SSjogrenjogren综合征）综合征）22）甲状腺）甲状腺MALTMALT淋巴瘤与桥本氏（淋巴瘤与桥本氏（HashimoHashimoto’sto’s）甲状腺炎）甲状腺炎,,33）上消化道幽门螺旋杆菌（）上消化道幽门螺旋杆菌（HPHP）感染与胃）感染与胃或近端十二指肠淋巴瘤侵犯或近端十二指肠淋巴瘤侵犯。。AnatomicdistributionofMALTAnatomicdistributionofMALTlymphomalymphomaAffectedAreaAffectedAreaDistributionDistribution（％）（％）StomachStomach3333Intestinaltract(excIntestinaltract(excepteptttthestomathestomach)ch)8.58.5HeadandneckHeadandneckSkinSkin11111010OrbitOrbitLungLungThyroidThyroidBreastBreast10109.59.54433Blood2000;95:802-6In158ptsMALTMALT淋巴瘤淋巴瘤中位发病年龄中位发病年龄6161岁，岁，男：女比例为男：女比例为11：：1.21.2，，意大利的东北部发病率较高意大利的东北部发病率较高MALTMALT淋巴瘤病理学特征淋巴瘤病理学特征(1)(1)MALTMALT淋巴瘤主要由边缘区淋巴瘤主要由边缘区BB细胞（中心细细胞（中心细胞样细胞）、不同量的单核细胞样胞样细胞）、不同量的单核细胞样BB细胞、细胞、小淋巴细胞及浆细胞组成，偶见中心母或小淋巴细胞及浆细胞组成，偶见中心母或免疫母细胞。免疫母细胞。可见到反应性可见到反应性BB细胞滤泡细胞滤泡,,肿瘤细胞可侵肿瘤细胞可侵入滤泡。入滤泡。肿瘤细胞选择性侵犯上皮样结构，形成特肿瘤细胞选择性侵犯上皮样结构，形成特征性的征性的淋巴淋巴--上皮病变上皮病变。。MALTMALT淋巴瘤病理学特征淋巴瘤病理学特征(2)(2)•TypicalimmunophenotypeTypicalimmunophenotype::CD20+CD20+，，CD7CD79a+9a+，，CD5-,CD10-CD5-,CD10-，，CD23-/+,CD43+/-CD23-/+,CD43+/-，，cyclinD1-cyclinD1-，，bcl-2folliclesbcl-2follicles•与其它与其它BB细胞性的小淋巴细胞性淋巴瘤的细胞性的小淋巴细胞性淋巴瘤的鉴别诊断鉴别诊断::MCLMCL和和SLL:CD5+SLL:CD5+MCL:cyclinD1+MCL:cyclinD1+FL:CD10+FL:CD10+MALTMALT淋巴瘤病理学特征淋巴瘤病理学特征(3)(3)•Characteristiccytogenetics:Characteristiccytogenetics:t(11;t(11;18)(q21;q21),18)(q21;q21),t(1;14)(p22;q32)t(1;14)(p22;q32)t(14;18)(q32;q21),t(14;18)(q32;q21),Productoftranslocationt(11;18)Productoftranslocationt(11;18)(q21;q21)-(q21;q21)-API2/MALT1API2/MALT1MALTMALT淋巴瘤临床特征淋巴瘤临床特征临床特征：惰性临床特征：惰性,,长期局限不扩散，大部长期局限不扩散，大部分患者诊断时分期较早（分患者诊断时分期较早（II或或IIII期）期）临床表现：非特异性临床表现：非特异性,,主要与原发病灶有主要与原发病灶有关关LDHLDH及及β2-MGβ2-MG升高少见。升高少见。BB症状更少见症状更少见5yOS5yOS≥80%≥80%分期分期AnnArborAnnArbor分期不适用分期不适用胃的胃的MALTMALT淋巴瘤需采用淋巴瘤需采用LuganoLugano分期分期系统系统治疗治疗胃胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤胃以外的胃以外的MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤抗抗HPHP治疗治疗...
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