成人先天性心脏病第一节先天性心脏病的病理生理一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。【病理解剖及分型】根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为 4 型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。【病理生理】左向右分流 f 右房、右室扩大 f 肺循环血量增多、肺动脉高压 f 肺动脉高压从动力性变为阻力性 f 左向右分流逐渐减少 f 右向左分流（右心房压力超过左心房时）艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。【病理解剖及分型】（一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。（二）缺损与邻近组织的关系：【病理生理】小型缺损：缺损口直径 0.2~0.7cm;中等缺损：缺损口直径 0.7~1.5cm;大型缺损：缺损口直径 1.5~3.0cm。三、动脉导管未闭胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。胎儿血液循环动脉导管通常出生后 2-3 周自动关闭，6 个月未闭合者，则成为病理状态而使之永久开放，称为动脉导管未闭（PDA）【分型】① 管状，②漏斗状，③窗状，④哑铃状，⑤动脉瘤状。【病理生理】肺动脉压正常时，动脉导管的分流不增加有心事的负荷。因主动脉舒张期分流，周围动脉的舒张压降低，出现脉压增宽。分流量较大者可引起肺小动脉平滑肌反射性痉挛,产生动力性肺动脉高压。肺小动脉长期痉挛可继发管壁组织改变,形成阻力性肺动脉高压，形成阻力性肺动脉高压将不可逆转，进一步加重右室负担，最终导致右室衰竭。当肺动脉压接近或超过体循环压力时，动脉导管分流呈双向或右向左分...
