婴儿暂时性低丙种球蛋白血症病例回顾•患儿黄**，女，4月，因“口吐泡沫6天，咳嗽3天”于17-8-26入院•现病史：患儿6天前无明显诱因出现口吐泡沫，家长予以“依托红霉素、羚贝止咳糖浆”口服，患儿无明显好转；3天前出现咳嗽，为阵发性咳嗽，3-4声/次，喉中有痰，昨日来我院就诊，予以雾化吸入治疗1次，咳嗽及口吐泡沫有所好转，今以“支气管炎”收住。病程中精神反应可，无发热，无气促吼喘，吃奶可，近期吐奶两次，无明显呛咳，大便3次/天，为黄褐色喜稀便，有泡沫，无粘液脓血，小便正常。•出生史及既往史：35+1周早产，生后因早产儿、头颅血肿、新生儿高胆红素血症、心肌损害、先天性心脏病（卵圆孔未闭）在我可NICU住院，好转后出院；2月及3月龄时因“支气管炎”在我科住院两次，好转后出院•体格检查：体温：36.6℃，脉搏：116次/分，呼吸：36次/分，体重：7kg；神志清晰、精神尚可，呼吸平稳，面色红润，咽充血，扁桃体稍肿大，双呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音，心律齐，心音有力，未及杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未及，四肢无殊，神经系统检测阴性。•辅助检查：暂缺•辅助检查：•8.27胸片示：支气管肺炎。•8.27血常规示：白细胞：4.86*109/L；N：9.4%；L：77.8%；N#0.46*109/L，余结果大致正常。•8.28血生化示：ALT：24u/L，AST：30U/L，IgG：1.74g/L（7-16）；IgM：0.4g/L（0.4-2.3），IgA0.04g/L（0.04），余结果大致正常。•8.29病原学检查：未见异常•8.29肺部CT平扫及三维重建：左下肺感染，实质束带或纤维化灶形成。•9.04血常规：白细胞：8.71*109/L；N：20.7%；L：73.1%；N#1.8*109/L，余结果大致正常。•诊疗经过•8.26入院后予以阿莫西林克拉维酸钾抗感染、氨溴索化痰及雾化吸入治疗。•8.28患儿咳嗽较前加重，出现咳吐，肺部痰鸣音明显；胸片示支气管肺炎；血象示中性粒细胞缺乏症，后更换头孢曲松继续抗感染治疗。•8.29患儿咳嗽进一步加重，血生化示：IgG、IgA明显减少，后转非感染病房（预防交叉感染）；予以丙种球蛋白2.5g静滴2天；加用琥乙红霉素口服（沙眼衣原体感染不能排除）；患儿咳嗽明显好转；•9.06患儿咳嗽缓解，无吐奶呛奶，肺部听诊未及啰音，复查血常规正常，后予以出院。•入院诊断：支气管肺炎•出院诊断：支气管肺炎中性粒细胞缺乏症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症婴儿暂时性低丙种球蛋白血症•婴儿暂时性低丙种球蛋白血症(transienthypogammaglobulinemiaofinfancy，THI)：是婴儿期生理性低丙种球蛋白血症程度的加重和持续时间的延长，其特征是以血清免疫球蛋白(immunoglobulin）IgG为主的Ig水平的降低。发病机制•生理性低丙种球蛋白血症的加重或延长•出生后婴儿从母亲获得的IgG分解代谢，至生后第3～4个月时降至最低点；而出生后6个月，婴儿才基本建立起自身IgG合成体系，故在生后第3～6个月婴儿血清IgG仍处于低水平，称之为生理性低丙种球蛋白血症。若生理性低丙种球蛋白血症程度加重且持续时间延长，则发生THI。发病机制•抗Gm抗体学说：胎儿Gm抗原进入母体后，可使母体产生抗Gm抗体；此抗体可经胎盘进入胎儿，抑制胎儿Ig合成•蛋白丢失学说：THI易并发肠道或皮肤过敏性炎症，血浆蛋白(包括Ig)可从消化道或皮肤的病变中丢失，导致低丙种球蛋白血症•B淋巴细胞分化成熟缺陷•T淋巴细胞成熟缺陷，延迟B淋巴细胞功能成熟临床特点•男女均可发病•多在生后第3～6个月开始发病•具有自限性；THI预后大多良好，其血清Ig水平多在3岁前恢复正常•随着年龄变大，感染频次逐渐减少诊断1.反复感染：反复呼吸道感染(上、下呼吸道)、泌尿系统感染、消化道感染等，多为不威胁生命的感染，偶尔会发生粘膜念珠菌病。2.血清IgG＜2.5g/L（250mg/dl），IgA和IgM正常或减少，B细胞、T细胞数目正常。鉴别诊断•X连锁无丙种球蛋白血症X连锁阴性遗传，仅见于男孩；终生需补充丙种免疫球蛋白；•儿童早期暂时性低丙种球蛋白血症血清IgG低浓度持续时间比THI更长，甚至要到5岁时才恢复正常•婴儿生理性低丙种球蛋白血症血清IgG350mg/dl≮治疗•基本治疗：避免院内感染发生。对症治疗，保证膳食营养。•积极抗感染治疗：选择有效抗生素。•严重感染或对一般治疗无效者可给予IVIG替代治疗（争议）
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