主要内容概述及流行病学临床及病理基础影像学表现及进展鉴别诊断概述及流行病学中枢神经系统淋巴瘤分为原发淋巴瘤和继发性淋巴瘤两种，原发性是指仅在脑内而无其他部位发现的恶性淋巴瘤，而继发性淋巴瘤实际上是其它系统性淋巴瘤的脑内侵犯。约占脑肿瘤的1%(有的文献报道占2%，并有逐年上升的趋势）;免疫正常患者发病高峰是60-70岁，而免疫缺陷者为40岁。二者在病理及影像学上表现是大致相似二者在病理及影像学上表现是大致相似;;但继发者以脑膜但继发者以脑膜转移为多见。转移为多见。临床症状：临床症状无特异性，早期表现为认知障碍及头痛，进而表现为颅内压增高、癫痫、局灶性运动障碍。部分病人眼部受累，多为双侧，无痛性视觉丧失。治疗：因其对放射治疗和药物化疗敏感，若术前能够明确诊断，患者可避免外科手术之痛苦，而且局部手术切除亦是导致原发性中枢神经系统淋巴瘤不良预后的因素之一。预后差，五年生存率低于10%。病因脑组织中血管周围未分化多能干细胞。免疫功能缺陷或免疫抑制剂（器官移植、自身免疫性疾病）：EB病毒感染、疱疹病毒；IgH和Bcl-6基因突变。血管内淋巴细胞聚集外渗:颅脑外伤及炎症,淋巴细胞聚集恶化；原位淋巴细胞恶性克隆增生、外周某些淋巴细胞嗜中枢性。病理主要由网状纤维和密集细胞组成，且细胞有很高的细胞核/细胞浆比。其组织生长方式主要围着血管向外浸润生长呈袖套样；瘤细胞在血管周围间隙聚集，使血管内腔变细甚至闭塞闭塞后则易发生小灶性坏死。无明显新生肿瘤血管，为“乏血供”肿瘤；但其沿血管周围间隙生长、通过破坏血脑屏障导致造影剂外漏至血管间隙，所以往往是：均匀一致显著强化、延迟强化。PWI（外源性灌注：对比剂首过毛细血管床）为低灌注。影像表现好发区域：邻近蛛网膜下腔的脑表面、中线两旁的深部脑实质及脑室周围。平扫：CT呈高密度；等、稍低T1，等、稍高T2；DWI呈高信号，ADC呈低信号；无包膜、占位效应轻；坏死及出血少，钙化罕见。增强：明显延迟强化；低灌注。典型征象：蝶翼征；尖角征、抱拳征、脐凹征、硬环征。•淋巴瘤与胶质瘤PWI硬环征脐凹征尖角征蝶翼征新技术及进展SWI：新生血管少，因而病灶内出血及细小血管少，不可见低信号的出血及扭曲血管影（ITSS分级低）。MRS：Cho升高、Cr及NAA降低、出现高耸的Lip峰Cho峰升高反应肿瘤组织的高细胞组成及膜转换的加速NAA峰的降低提示神经元的受损。Lip峰的升高则是因为中枢神经系统淋巴瘤内富含Lip小体。Lac峰的升高，它的出现与肿瘤组织无氧代谢、局部低灌注以及微循环障碍有关。MRS示CHO明显升高，可见Lip峰MRS示CHO明显升高，可见Lip峰。鉴别诊断神经胶质瘤多为长T1、长T2信号，表现为囊变坏死或出血，病灶多见不规则环状强化，环壁厚薄不均；TPSS分级高；灌注高。颅内转移瘤多位于大脑灰白质交界处，病灶周围占位效应明显（小病灶、大水肿），坏死出血多见，DWI呈等或稍低信号。脑膜瘤：密度和信号特点与PCNSL相似；但脑膜瘤属于脑外肿瘤，有白质挤压征、颅骨增厚等；高灌注；易钙化。多发性硬化好发成年女性，症状常缓解、复发交替出现。患者大脑内病灶长T1、长T2，急性期病灶可强化，病灶周围水肿和占位效应不明显；矢状面病灶垂直侧脑室，即“直角脱髓鞘征”。
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