难治性高血压患者男性,42岁,因发现血压升高5年就诊。患者5年前体检时发现血压升高,曾达180/110mmHg以上。外院诊断“高血压病”,予1~2种降压药后血压控制可达标。近2年服多种降压药(含利尿剂),血压仍常于140/90~160/100mmHg波动,伴头晕,颈项板紧,夜尿2~3次。无浮肿、血尿、泡沫尿,无阵发性心悸,无体重减轻。入院前2周改服缓释维拉帕米0.24g/次,每日1次,特拉唑嗪2mg/次,每晚1次。患者不吸烟,少量饮酒。患者祖父有高血压病史。否认糖尿病、冠心病家族史。入院查体脉搏78次/分,血压162/98mmHg,双上肢血压对称。身高176cm,体重76kg,体质指数(BMI)24.5kg/m2,腰围84cm。无满月脸、水牛背。甲状腺不大,颈部血管杂音未闻及。心率78次/分,心律齐,心尖部可闻及2/6级收缩期杂音。肝脾肋下未触及,腹部未闻及血管杂音。足背动脉搏动存在且对称。诊治过程患者为中年男性,有高血压家族史,起病相对缓慢,血压呈中、重度升高,近2年应用多种降压药血压控制不达标,属难治性高血压。诊断上需考虑原发性高血压、肾实质性高血压、肾血管性高血压、Cushing综合征、原发性醛固酮增多症(原醛)等多种可能性。在现有病史和体征基础上,要结合实验室及辅助检查结果,进行诊断和鉴别诊断。实验室检查血、尿常规正常。肝、肾功能正常,血肌酐81μmol/L,肾小球滤过率(GFR)113ml/min。血钠143mmol/L,血钾3.51mmol/L(多次均>3.5mmol/L);尿钠184.2mmol/L,尿钾53.38mmol/L(尿量2000ml/24h)。尿可滴定酸正常。尿蛋白定量58mg/24h。尿沉渣计数正常。尿儿茶酚胺(高效液相法):肾上腺素10.6μg/24h,去甲肾上腺素59.4μg/24h,多巴胺410.9μg/24h,结果正常。尿皮质醇60.6pg/ml,血皮质醇正常,昼夜节律存在。原醛筛选试验:血浆醛固酮(ALDO)231.7pg/ml,血浆肾素活性(PRA)0.18ng/(ml·h)(均立位并排除药物干扰后),血浆醛固酮/血浆肾素活性比值(ARR)1287。辅助检查肾脏B超:左肾102mm×45mm,右肾98mm×40mm,双肾上腺未见异常。肾上腺CT:左肾上腺增粗(图1)。动态血压监测(ABPM):血压中度升高,昼夜节律消失。肾图及肾血流:双侧肾图显像正常,左肾有效血浆流量280ml/min,右肾有效血浆流量256ml/min。结合实验室及辅助检查,可对几种常见高血压进行鉴别诊断:①肾实质性高血压:本病例虽有顽固性高血压及微量蛋白尿,但无肾脏病史,尿检无大量蛋白尿、血尿及明显的肾功能损害。其微量蛋白尿可能为高血压控制不佳引起的小动脉肾硬化所致,故基本可以排除肾性高血压。②肾血管性高血压:患者为中年男性,高血压病史5年,虽近2年血压控制不佳,但双侧肾脏大小正常,肾图及肾有效血浆流量正常对称,肾功能无异常,且患者不属于三种主要类型(先天性、大动脉炎、动脉粥样硬化)肾血管性高血压易发人群,因此亦可排除。③Cushing综合征:患者为男性,除高血压外,无皮质醇增多症的临床或亚临床表现,尿皮质醇不高,血皮质醇昼夜节律存在,故可排除。④原发性高血压:本患者为原发性高血压的易发年龄,病程进展缓慢,有高血压家族史,但其诊断成立的前提是排除继发性高血压。患者属顽固性高血压,已出现早期肾脏损害(微量蛋白尿),血钾正常偏低,高尿钾,ARR大于240,肾上腺无原醛典型的超声、影像学证据。因此,初步诊断为原醛,但不典型,有必要进行原醛的系统排查,进一步进行确诊试验和分型、定位检查。入院后,患者进行高钠加氟氢可的松抑制试验(FST),即停用所有影响检查结果的药物2周(利尿药4周)以上,予氟氢可的松0.1mg,q6h,共4天,同时予高钠饮食,使尿钠达3mmol/kg,适度补钾,使血钾达4.0mmol/L。结果显示,血浆醛固酮>60pg/ml,PRA<1ng/(ml·h),试验阳性。FST结果提示原醛诊断成立。进一步行肾上腺静脉取血(AVS)定位、分型诊断。采用皮质醇浓度进行校正后,右肾上腺静脉与外周静脉醛固酮比值<1,而左肾上腺静脉与外周血醛固酮比为4.1,呈高分泌状态,提示左肾上腺腺瘤。因此,建议患者行手术治疗。患者行左肾上腺切除术,病理报告为肾上腺皮质腺瘤。术后停服降压药,并每月随访至今,血压维持在120/80mmHg,血钾4.2mmol/L,ALDO为94pg/ml,PRA为0.6ng/(ml·h)。综合患者的临床表现,手术前后的血压、血钾、血浆醛固酮等变化,以及病理学诊断,该病例原发性醛固酮增多症诊断明确。...
