1 间 质 性 肺 病 诊 治 指 南 疾 病 简 介 ： 间 质 性 肺 疾 病 (ILD)是 以 弥 漫 性 肺 实 质 、 肺 泡 炎 症 和 间 质 纤 维 化 为 病 理 基 本病 变 ，以 活 动 性 呼 吸 困 难 、X 线 胸 片 弥 漫 性 浸 润 阴 影 、限 制 性 通 气 障 碍 、弥 散 (DLCO)功 能 降 低 和 低 氧 血 症 为 临 床 表 现 的 不 同 种 类 疾 病 群 构 成 的 临 床 -病 理 实 体 的 总称 。 ILD 病 谱 的 异 质 性 (heterogeneity)具 有 多 层 含 义 ， 即 病 因 学 的 多 源 性 ;发生 或 发 病 学 的 异 质 性 ;病 种 或 表 现 型 的 多 样 性 以 及 临 床 症 状 的 异 因 同 效 的 相 似性 。 从 异 质 角 度 的 分 类 看 ， ILD 病 理 组 织 学 可 呈 肺 泡 炎 、 血 管 炎 、 肉 芽 肿 、 组 织细 胞 或 类 淋 巴 细 胞 增 殖 。 特 发 性 肺 纤 维 化 (IPF)为 肺 泡 炎 ， 其 病 理 异 质 性 变 化 表现 为 普 通 型 间 质 性 肺 炎 (UIP)、 脱 屑 型 间 质 性 肺 炎 (DIP)/呼 吸 性 细 支 气 管 炎 间 质性 肺 病 (RBILD)和 非 特 异 性 间 质 性 肺 炎 /纤 维 化 (NSIP/fibrosis)。 此 分 类 是 由Katzenstein等 (1998年 )在 Liebow(1970年 )UIP、DIP、双 侧性 间 质 性 肺 炎 (BIP)、淋 巴 细 胞 间 质 性 肺 炎 (LIP)和 巨细 胞 间 质 性 肺 炎 (GIP)分 类 基 础上经修正后提出的 新分 类 。 Liebow 原分 类 (1970年 )中的 BIP 现 已公认即 为 闭塞性 细 支 气 管 炎 并机化 性 肺 炎 (BOOP)。 LIP 与免疫缺陷有 关， GIP 与硬金属有 关， 已不 属于IPF 分类 范畴。Katzenstein在 新 分 类 中指 出DIP 命名不 当而应采用RBILD。UIP 属IPF的 原型 ， 多 见于老年 人， 激素疗效 不 佳， 而RBILD 和 NSIP 患者年 龄较低 ， 对糖皮质 激素有 疗效 反应， 预后良好。 发 病 机制 发 病 阶段 ILD 确切的 发 病 机制 尚未完全阐明。假设ILD 的 演变 过程可 区分 为 三个阶段，即 启动 阶段、 进展阶段和 结局阶段。 启动 阶段 启动 ILD 的 ...
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