WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断胸腺神经内分泌肿瘤较为罕见，2004年WHO对胸腺神经内分泌肿瘤进行了新的分类，并提出了诊断标准，对临床病理诊断具有重要指导意义。一、定义胸腺神经内分泌肿瘤是主要或完全由神经内分泌细胞构成的上皮性肿瘤。要与副神经节瘤相鉴别。WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断二、病理分型按照最新的WHO分类标准，胸腺神经内分泌肿瘤由原来的3大类改为2大类4个类型。即将典型的类癌和不典型类癌归纳为高分化神经内分泌癌，而将小细胞癌和大细胞神经内分泌癌划分为低分化神经内分泌癌高分化神经内分泌癌1典型的类癌肿瘤典型的类癌，瘤细胞核分裂象和坏死少见，核分裂象<2个/2mm2或10HPF，瘤细胞常呈带状、花边状、腺管状、实性巢状和菊形团样排列。2不典型类癌不典型类癌其具有典型的类癌的结构特征，但是它具有很多核分裂象（2-10个/2mm2或10HPF）和（或）坏死（包括粉刺样坏死）。WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断低分化神经内分泌癌1小细胞癌（SCC）小细胞癌（SCC）为一种高级别、由小细胞构成、胞质很少、界限不清，细胞形态与肺的小细胞癌不可区别。2大细胞神经内分泌癌（LCNEC）大细胞神经内分泌癌（LCNEC）为一种高级别的、由显示神经内泌特点的大细胞组成的胸腺肿瘤。在电镜下可见神经内分泌颗粒，免疫组化染色显示神经内分泌标记阳性。按照身体其它部位神经内分泌癌的诊断标准，胸腺典型的和不典型的类癌为分化好的胸腺神经内分泌癌。胸腺类癌多数为不典型类癌。以往文献报道胸腺类癌比支气管类癌患者的预后差。而近年来研究结果则表明胸腺不典型类癌比肺类癌预后好，其5年和10年存活率分别为84%和75%，而肺的不典型类癌为56%和35%。胸腺SCC和LCNEC为胸腺分化差的内分泌癌。WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断三、流行病学胸腺神经内分泌癌较为少见，占胸腺上皮性肿瘤的2%-5%，绝大多数为不典型类癌。伴有多发性神经内分泌肿瘤-1（MEN-1）的胸腺神经内分泌癌均为类癌，多发生于男性，发病年龄31-36岁，平均44岁。国内文献，10年内共报道93例胸腺神经内分泌肿瘤，患者年龄4-71岁，平均45.3岁，男女比例为3.9：1。不典型类癌主要发生于成人，发病年龄18-82岁，男性平均年龄48岁，女性平均年龄55岁；偶可见于儿童，发病年龄8-12岁；以男性患者多见，男女之比为2：1-7：1。WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断四、病因学约25%的胸腺类癌的患者具有MEN-1（多发性内分泌腺瘤致病因子1)阳性家族史，相反，在MEN-1患者中8%有胸腺类癌。因为胸腺内分泌癌患者集中发生在少数几个MEN-1家庭中，其可表现为各种类型的突变，不伴有11q13（MEN-1）位点杂合子缺失（LOH），其提示可能基因的突变及MEN-1的异常（可能累及染色体lp肿瘤抑制基因）导致了胸腺类癌的发生。WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断五、临床特点1胸腺神经内分泌癌发生于前纵隔，有个案报道其可发生于在甲状腺旁的异位胸腺。大部分分化差的胸腺神经内分泌癌和约50%的分化好的神经内分泌癌可以有局部症状，如胸痛、咳嗽、呼吸困难或上腔静脉综合征等。2患者发生类癌综合症者非常少见（<1%）。17%-30%的成年人和大于50%的儿童胸腺类癌由于肿瘤细胞分泌ACTH伴有柯兴综合征。胸腺小细胞癌极少引起柯兴综合征。3肢端肥大征（由于肿瘤分泌GHRH）和不适当的产生抗利尿激素或房性促钠排泄肽非常少见。高血钙低血磷。WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断六、大体检查胸腺类癌和低分化的胸腺神经内分泌癌在大体检查时很难区分。大部分肿瘤没有包膜，肿瘤可有界限，也可呈浸润性生长。肿瘤直径2-20cm，平均8-10cm。伴有柯兴综合征的病例由于肿瘤发现较早所以肿瘤体积常较小，直径3-5cm。肿瘤切面呈灰白色，可有砂砾感，其通常没有胸腺瘤分叶样的改变。嗜酸细胞肿瘤表面可呈棕褐色。在70%的肿瘤内可有灶性出血坏死，30%胸腺内分泌癌中有钙化。WHO胸腺神经内分泌肿瘤的病理分型及鉴别诊断七、分化好的神经内分泌癌1典型的类癌典型的类癌缺乏坏死，核分裂象少见，少于2个/2mm2或10HPF。典型的类癌可形成...
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