妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南妊娠期肝内胆汁淤积症曾有过许多命名如妊娠期黄疸、妊娠期复发性黄疸、妊娠期肝功能障碍或妊娠期肝损害、妊娠期良性胆汁淤积、特发性妊娠期黄疸、妊娠瘙痒、产科胆汁淤积症、妊娠合并肝内胆汁淤积等。这些名称的改变是特定时期对疾病某方面特征片面认识的体现仮映了人们对妊娠期肝内胆汁淤积症认识的演变过程。相对而言,妊娠期肝内胆汁淤积症更符合该病的病理生理过程,鉴于国内教科书及文献大多采用妊娠期肝内胆汁淤积症这一名称,本指南推荐使用该命名。一、高危因素年龄>35 岁;有慢性肝胆疾病,如丙型肝炎、非酒精性肝硬化、胆结石、胆囊炎、非酒精性胰腺炎;家族中有妊娠期肝内胆汁淤积症者;前次妊娠为妊娠期肝内胆汁淤积症,再次妊娠妊娠期肝内胆汁淤积症复发率大约 40-70%。二、临床表现1•瘙痒,为主要首发症状;初起为手掌、脚掌或脐周瘙痒,可逐渐加剧延及四肢、躯干、颜面部;瘙痒程度各有不同,夜间加重,严重者一起失眠;70%以上发生在妊娠晚期,平局你发病在孕 30 周,少数在孕中期出现瘙痒;瘙痒大多在分娩后 24-48 小时缓解,少数>1 周;不存在原发皮损,因抓挠皮肤出现条状抓痕;皮肤活检无异常表现。2•黄疸,瘙痒发生后 2-4 周内部分患者可出现黄疸,多数为轻度;分娩后 1-2 周内消退。3.少数病例可有恶心、呕吐食欲不振、腹痛、腹泻、轻微脂肪痢等非特异性表现。4•极少数孕妇体重下降。5•极少数维生素 K 相关凝血因子缺乏,可能增加产后出血。三、实验室检查1•胆汁酸系列是妊娠期肝内胆汁淤积症最主要的实验室证据1)胆汁酸是胆汁中胆烷酸总称,甘胆酸是初级胆酸与甘氨酸结合,妊娠妇女血中胆汁酸升高以甘胆酸为主,各地标准不一;2)综述今年文献对胆汁酸系列比较一致的评价是:胆汁酸用于评估妊娠期肝内胆汁淤积症严重程度;ROCG 指南认为肝功能和/或胆汁酸升高就足以支持妊娠期肝内胆汁淤积症;甘胆酸测定稳定性差。2•肝酶系列1)丙氨酸转氨酶和天冬氨酸转氨酶:正常或轻度升高,波动在正常值 2-10 倍;变化与血清胆汁酸、胆红素变化不平行;分娩后 10 天转为正常,不遗留肝脏损害。2)a-谷胱甘肽转移酶:是评估肝细胞损伤快速而特异的指标;在妊娠期肝内胆汁淤积症诊断中敏感性及特异性可能由于胆汁酸和肝酶。3)a-羟丁酸脱氢酶:研究提示其水平较正常妊娠有显著性升高;能否作为评估妊娠期肝内胆汁淤积症严重程度的指标未见支持硏究。3.胆红素系列血清胆红素正常或...