1 2009 年软组织肉瘤诊治指南 软组织肉瘤是常见肿瘤，美国2004(2008)年发病率为8680(10390)例，每年死亡率为平均3660(3680)例。软组织肉瘤总体5 年生存率为50-60%，目前，胃肠间质瘤在美国每年约5000 例。 软组织肉瘤主要位于肢体，约占所有病例的50%以上，主要包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及恶性周围神经鞘膜瘤，但也有50%的病例呈现为组织学亚型状态，常见转移部位为肺、肝等处，2002 年美国AJCC 在诊治指南中重新划分软组织肿瘤分期。 AJCC 2002 年第六版临床分期： 原发肿瘤（T） 远处转移（M） Tx 原发肿瘤不能明确 Mx 远处转移不能被评估 To 无原发肿瘤 Mo 无远处转移 T1 肿瘤＜5cm 直径 M1 远处转移 T1a 表浅肿瘤 T1b 深在肿瘤 组织学分级 T2 肿瘤＞5cm 直径 Gx 无法评估 T2a 表浅肿瘤 G1 分化好 T2b 深在肿瘤 G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 区域淋巴结（N） Nx 局部淋巴结不能评估 No 无局部淋巴结转移 N1 局部淋巴结转移 2 临床分期 I 期 T1a、1b、2a、2b No Mo G1-2 G1 低恶 II 期 T1a、1b、2a No Mo G3-4 G2-3 高恶 III 期 T2b No Mo G3-4 G2-3 高恶 Ⅳ期 任何肿瘤大小 N1 Mo 任何分级 高或低 任何肿瘤大小 N1 M1 任何分级 高或低 病理组织学类型分类 腺泡状软组织肉瘤 纤维肉瘤 小圆细胞肿瘤 平滑肌肉瘤 上皮样肉瘤 脂肪肉瘤 透明细胞肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 骨外软骨肉瘤 恶性血管周瘤 骨外骨肉瘤 恶性周围神经鞘膜瘤 胃肠间质瘤 横纹肌肉瘤 尤因尤文氏肉瘤/原始神经外胚层瘤 滑膜肉瘤 未知起源肉瘤 外科治疗原则： 由于外科手术为肉瘤主要治疗手段、其治疗基本原则包括： （1）合适足够的外科手术切缘是防止局部复发的关键，切缘应包括正常组织中的筋膜或肌肉，再切除的复发病例同样要包括足够的切缘。 （2）在最大限度切除肿瘤的同时，要尽量保留功能，保肢手术同样可得到良好疗效。 （3）假如不适合外科手术治疗，术前可应用化疗或放疗控制病灶，再决定进一步治疗。 （4）病理切片要由有经验的病理专家审核报告，尤其是首次病 3 理分类。病理报告应包括标本的切缘，及基底切缘，诊断困难的肉瘤需要免疫组化及分子生物学诊断。 肢体软组织肉瘤 肢体肿瘤治疗前，应由一个专业治疗组制定全程治疗计划，影像学检查包括 B 超、CT、MRI 是需要的，尤...
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