颞叶癫痫的电-临床特征及分型Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy颞叶癫痫•颞叶癫痫（Temporallobeepilepsy-TLE)是成人和青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治疗的癫痫综合征•病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等•Symptomatic(orprobablysymptomatic)focalepilepsies–Limbicepilepsies•Mesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis（MTLEwithHS）•Mesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologies•Othertypesdefinedbylocationandetiology–Neocorticalepilepsies•Rasmussensyndrome•Othertypesdefinedbylocationandetiology颞叶癫痫•TLE的亚型（发作起始部位）–内侧型(Mesialsubtype)–外侧型（Lateralsubtype)–内侧-外侧型（Mesio-lateralsubtype）–颞极型（Temporo-polarsubtype）–颞叶附加症（Temporal+subtype）颞叶内-外侧分界侧副沟Collateralsulcus颞叶结构内侧颞叶结构•海马（Hippocampus）•杏仁核（Aymgadala）•海马旁回（Parahippocampalgyrus-T5）•钩（Uncus）外侧颞叶结构（颞叶新皮层）•颞上回（SuperiortemporalgyrusSTG-T1）•颞中回（MiddletemporalgyrusMTG-T2）•颞下回（inferiortemporalgyrusITG-T3）•梭状回（Fusiformgyrus-T4）MTLEwithHS病史特点•约半数患者早期有热惊厥（Febrileconvulsions），相当多的患者在此后有5-10年的发作静止期，10-20岁之间再发作，形式刻板。发作症状学•多数有上腹部先兆（典型的是胃气上升感-Epigatricsensation）•核心症状：意识障碍+肢体远端/口咽部自动症，一般持续在1分钟以上甚至更长时间•较少的继发全身强直阵挛发作有价值的定侧征•一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源•一侧肢体远端的自动症-同侧起源MTLEwithHippocampalSclerosis头皮EEG•发作间期：一侧或者双侧前颞-中-下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现TIRDA（Temporalintermittentrhythmicdeltaactivity）•发作期：典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞-中-下颞区的5-7Hz节律MRI•海马体积缩小，信号增高（Flair序列），可能是双侧性，但是一侧明显PET•前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、似曾相识、陌生感）自动症（口咽部、肢体远端）发作持续时间长（数分钟）很少继发GTCSMaillardetal.2004MesialsubtypeIID：前颞-中-下颞区放电，部分可出现TIRDAHiPonset:5-7Hz节律EConset：低波幅快活动海马（Hi）杏仁核（A）海马旁回（PHG或T5）嗅皮层（EC）Munarietal.1994Wennbergetal.2002Spenceretal，1994Bartolomeietal2004,2005,2008海马硬化发育性肿瘤海绵状血管瘤局灶性皮层发育不良Lateralsubtype•早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿瘤，如gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮层发育异常、脑外伤后、颅内感染后•之后也有基于颅内电极监测的分型•外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较MTLE更复杂颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）颞叶新皮层侧面（Lateral）底面（Basal）BrodmannAreas颞叶结构及功能解剖Disordersofcognitivefunction.Continuum2002,8(2).Lateralsubtype•症状学–先兆多样，包括听觉性、视觉性、前庭性以及体验性先兆（déjàvu,jamaisvu，memoryflashbacks）等等，甚至在同一个患者可能有多种先兆–优势侧可能出现语言障碍–可演变成类似于内侧型的发作–伴有更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍等–继发全身化更常见Paciaetat,1996Maillardetal，2002听觉、视觉、前庭性先兆先兆后出现自动症持续时间相对较短sGTCS常见Maillardetal.2004LateralsubtypeIID：前-中颞、中-后颞区放电ID：δ活动或低波幅快活动，起始即为双侧或者一侧广泛性多见Pfanderetal，2002O’Brienetal，1996Foldvaryetal.，1997发育性肿瘤局灶性皮层发育不良海绵状血管瘤脑外伤颅内感染颞上回（T1）颞中回（T2）颞下回（T3）梭状回（T4）TheTemporo-polarSubtype•SEEG的研究发现颞极在发作的产生中起重要作用（Ryvlinetal，2002）•在因海马...
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