系统性红斑狼疮诊治指南（2003 版） 【概述】 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征。对于 SLE 的诊断和治疗应包括如下内容： 1．明确诊断， 2．评估 SLE 疾病严重程度和活动性， 3．拟订 SLE 常规治疗方案， 4．处理难控制的病例， 5．抢救 SLE 危重症， 6．处理或防治药物副作用， 7．处理 SLE 患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。 其中前 3 项为诊疗常规，后 4 项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 【临床表现】 SLE 好发于生育年龄女性，多见于 15~45 岁年龄段，女∶男为 7 ~ 9∶1。美国多地区的流行病学调查显示，SLE 的患病率为 14.6~122/10 万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示 SLE 的患病率为 70/10 万人，女性则高达 113/10 万人。SLE 临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及 1~2 个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE 的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1．全身表现：患者常常出现发热，可能是 SLE 活动的表现，但应除外感染因素，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更需警惕。疲乏是 SLE 常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。 2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是 SLE 特征性的改变。其他皮肤损害尚有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。SLE 皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的 SLE 患者，若不明原因出现局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。SLE 口腔溃疡或黏膜糜烂常见。在免疫抑制和/或抗菌素治疗后的口腔糜烂，应注意口腔真菌感染。 3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。SLE 可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。激素治疗中的 SLE 患者出现髋关节区域隐痛不适，需除外无菌性股骨头坏死。对于长期服用激素的患者，要除外激素所致的疾...
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