高渗高血糖综合征定义•高渗高血糖综合征(Hyperosmolarhyperglycemicsyndrome简称HHS)是糖尿病急性代谢紊乱的另一临床类型，以严重高血糖、高血浆渗透压、脱水为特点，无明显酮症，患者可有不同程度的意识障碍或昏迷（<10%）。部分患者可伴有酮症。主要见于老年T2DM患者，超过2/3的患者原来无糖尿病病史。发病诱因•1.应激和感染如脑血管意外、急性心肌梗死、急性胰腺炎、消化道出血、外伤、手术、中暑或低温等应激状态。感染，尤其是上呼吸道感染、泌尿系感染等最常诱发。•2.摄水不足老年人口渴中枢敏感性下降，卧床病人、精神失常或昏迷患者以及不能主动摄水的幼儿等。发病诱因•3.失水过多和脱水如严重的呕吐、腹泻，大面积烧伤患者，神经内、外科脱水治疗，透析治疗等。•4.高糖摄入和输入如大量摄入含糖饮料、高糖食物，诊断不明时或漏诊时静脉输入大量葡萄糖液，完全性静脉高营养，以及使用含糖溶液进行血液透析或腹膜透析等情况。尤其在某些内分泌疾病合并糖代谢障碍的病人，如甲状腺功能亢进症、肢端肥大症、皮质醇增多症、嗜铬细胞瘤者等更易诱发。发病诱因•5.药物许多药物均可成为诱因，如大量使用糖皮质激素、噻嗪类或呋塞米(速尿)等利尿药、普萘洛尔、苯妥英钠、氯丙嗪、西咪替丁、甘油、硫唑嘌呤及其他免疫抑制剂等。均可造成或加重机体的胰岛素抵抗而使血糖升高，脱水加重，有些药物如噻嗪类利尿药还有抑制胰岛素分泌和减低胰岛素敏感性的作用。发病诱因•6.其他如急、慢性肾功能衰竭，糖尿病肾病等，由于肾小球滤过率下降，对血糖的清除亦下降。发病机制•发病基础是病人不同程度的糖代谢障碍，基本病因是胰岛素不足、靶细胞功能不全和脱水。在各种诱因的作用下，使原有糖代谢障碍加重，胰岛对糖刺激的反应减低，胰岛素分泌减少，肝糖原分解增加，血糖显著升高，严重的高血糖和糖尿引起渗透性利尿，致使水及电解质大量自肾脏丢失。由于患者多有主动摄取能力障碍和不同程度的肾功能损害，故高血糖、脱水及高血浆渗透压逐渐加重。病理生理•正常血浆渗透压维持在280～300mmol/L，其中主要靠血Na+提供，但当血糖明显增高时也会引起血浆渗透压升高。HHS时，高血糖和高尿糖造成渗透性利尿，尿渗透压约50%由尿液中葡萄糖来维持，故患者失水常远较电解质丢失严重，水分的丢失平均可达9L（24%的体内总水量），脱水一方面能引起皮质醇、儿茶酚胺和胰高糖素的分泌增加;另一方面又能进一步抑制胰岛素的分泌，继续加重高血糖，形成恶性循环。此外，脱水还可继发性醛固酮分泌增多加重高血钠，使血浆渗透压增高，脑细胞脱水，从而导致本症突出的神经精神症状。临床表现•早期——原有糖尿病病症加重，呈多饮、多尿、乏力、头晕、食欲不振，恶心、呕吐、腹痛等。注：有些患者缺乏与脱水程度相适应的口渴感，这是因为HHS以老年人多见，而老年人常有动脉硬化，口渴中枢不敏感，而且高渗状态也可使下丘脑口渴中枢功能障碍。临床表现•典型期——如前驱期得不到及时治疗，则病情继续发展，由于严重失水引起血浆高渗和血容量减少，病人主要表现为严重的脱水和神经精神症状两组症状。疾病症状•严重脱水，常伴循环衰竭：体重明显下降，皮肤、粘膜、唇舌干燥，眼球松软、凹陷，少尿等，血压多下降。病情严重者可有周围循环衰竭的表现，脉搏细而快，脉压缩小，卧位时颈静脉充盈不全，立位时出现低血压，甚至四肢厥冷，发绀呈休克状态。有的由于严重脱水而少尿、无尿。疾病症状•神经系统功能障碍：反应迟钝、烦躁或淡漠、嗜睡，逐渐陷入昏迷、抽搐。意识模糊者占50%，昏迷者占30%，常可发现可逆的局限性神经系统体征，如局限性或全身性癫痫，肌阵挛、偏盲、轻瘫、幻觉、失语及出现病理反射。神经系统表现与血浆渗透压升高的速度与程度有关而与酸中毒关系不大，高渗状态的程度较严重或发展迅速者，易出现中枢神经功能障碍的表现。诊断鉴别•以下标准：①血糖≧33.3mmol/L（一般为33.3-66.8mmol/L）。②血浆有效渗透压≥320mmol/L。[有效血浆渗透压(mOsm/L)=2*(Na+K)+血糖(均以mmol/L计算)]•血钠正常或增高，尿酮体阴性或弱阳性，一般无明显酸中毒，借此与DKA鉴别，但有时两者可同时存在。...
