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2016Ph+ALL的治疗Ph+ALLPh+ALLPh+ALL的治疗思考与探索Ph+ALL发病率Ph+ALL在NCCNPh+ALL在NCCNPh+ALL在NCCNPh+ALL在NCCNPh+ALL在NCCN成人ALL的危险度分层Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内沈志祥沈志祥PPTPPTPh+ALL在国内沈志祥沈志祥PPTPPTPh+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL在国内Ph+ALL•伊马替尼与各种诱导化疗方案联合治疗Ph+ALL已经获得显著的临床疗效,CR率均超过90%,最重要的是大大降低了患者在诱导化疗期的并发症和病死率,这些结果均显著高于以往单用化疗的结果。Ph+ALLPh+ALL•来自意大利LAL1205研究的资料显示,53例初治患者,无论年龄大小,采用达沙替尼(70mg,每日2次)联合泼尼松治疗,CR率为100%;中位随访20个月时,无病生存(DFS)率为51.1%,总体生存(OS)率为69.2%,23例患者复发,其中17例检测到BCR.ABL基因突变,12例为T3151,有趣的是,当治疗3个月时BCR—ABL水平<10。的患者呈现出长期无病生存的趋势。•美国MD安德森癌症中心最近发表了伊马替尼和达沙替尼(100mg/d)分别与HyperCVAD方案联合的对照研究结果,两组患者CR率相似,分别为93%和94%,剔除在CR期行allo.HSCT移植的患者后,非移植的两组患者中虽然DSF和OS率差异仍无统计学意义,但达沙替尼组患者显现出更好的生存优势。值得注意的是,达沙替尼联合方案中患者出血和胸腔积液的不良反应似乎比伊马替尼组大。由于伊马替尼的良好疗效,将达沙替尼整合到PhALL的一线治疗方案尚需要更多的随机对照临床研究。Ph样ALL的分子遗传学进展Ph样ALL的分子遗传学进展•治疗方面:伊马替尼对ABL1、ABL2、PDGFRB、CSF1R易位有效。JAK抑制剂鲁索替尼对JAK2易位有效。克唑替尼则对ETV6-NTRK3易位有效。Ph+ALL

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