多形性低度恶性腺癌大头医生编辑整理英文名称polymorphouslow-gradedenocarcinoma别名口腔小涎腺叶状腺癌；终末导管腺癌；terminalductadenocarcinoma；lobularcarcinoma；terminalductcarcinoma类别口腔科/口腔颌面外科学/唾液腺疾病/唾液腺肿瘤ICD号K11.8概述多形性低度恶性腺癌(polymorphouslow-gradedenocarcinoma)，是新近10年提出，好发于小涎腺的低度恶性肿瘤。预后较好，1991年WHO新分类中已列为一类独立的肿瘤。1983年Freedman和Lumerman首次以口腔小涎腺叶状腺癌(lobularcarcinoma)描述一组肿瘤，因其组织病理类似于乳腺叶状癌。同一年间隔的极短时期内，Batsakis等描述了似乎是属同一类疾病的组织病理表现，称之为终末导管腺癌(terminalductcarcinoma)，意指此肿瘤发生自涎腺导管的终末导管部分。概述翌年，在上述文章发表后约6个月，Evans和Batsakis又以多形性低度恶性腺癌(polymorphouslow-gradeadenocarcinoma)分析报道了14例，并明确指出是涎腺中具独特生物学行为的一组肿瘤。这一名称虽然很长，但反映了这一肿瘤的某些重要方面。首先表明肿瘤光镜下所见组织学表现的多样性。其次通过随访研究，其生物学行为属低度恶性。迄今所报道的病例都发生在口腔小涎腺。1991年Wenig和Gnepp复习文献报道的135例以及作者的75例共210例分析几乎无例外的均发生于口腔小涎腺，非口腔部位仅见鼻腔和鼻咽，所占比例在2%以下。概述口腔中以腭部最常见(58.5%)，依次为颊(14%)、唇(13%)、磨牙后区(3.5%)等。可以认为多形性低度恶性腺癌是小涎腺的恶性肿瘤。国内汪说之曾报道4例。流行病学1984年以来，多形性低度恶性腺癌的病例报告日渐增多，Wenig和Gnepp复习文献报道的135例及他们自己的75例共计210例分析，病人中位年龄是60岁(21～94岁)，60～80岁占70%，可认为系老年人疾病。67%发生于女性。部位以腭部最多。病因病因不明。发病机制光镜下多形性低度恶性腺癌的形态学特点是浸润性生长、组织病理表现的多样性和细胞学形态的一致性。肿瘤界限一般清楚，但无包膜，浸润生长到周围组织，包括上皮、周围腺体及结缔组织、骨骼等。组织病理在同一肿瘤中可以有不同表现，如实性细胞团、腺体或导管样结构、筛孔状、小梁状或囊腔样等(图1)。神经或血管周围浸润生长也常见。瘤细胞呈立方状或柱状，形态一致，核卵圆形或梭形，泡状核或呈点刻状，核仁小而不明显，罕见有丝分裂相。发病机制Batsakis等复习文献报道的101例多形性低度恶性腺癌，其中乳头状结构生长显著的有15例，其复发率、转移率，均较无乳头状结构者为高：含乳头状结构者的复发率为46.6%，颈部淋巴结转移率为40%；远处转移率6.6%，死于肿瘤者13.3%。而在无乳头状结构者的上述情况分别是：17.4%、6.9%、0%和1.2%。临床表现此瘤好发腭部、临床表现多为腭部局部突起，黏膜完整肿块，无触痛。无自觉症状。病者多无意中发现。病程长短不一，最短2周，最长可达30年，平均2.5年左右。多形性低度恶性腺癌是一缓慢生长的恶性肿瘤，治疗后较长时间复发，可以转移至区域淋巴结而无远处转移，死于肿瘤者极罕见。并发症实验室检查其他辅助检查诊断多形性低度恶性腺癌在临床上缺乏特异性表现，诊断上主要依靠病理组织。病理组织有以下特点：①细胞形态上一致性；②组织学上多样性；③肿瘤中心可向心性呈小叶状排列，极似乳腺小叶状癌；④向肿瘤周围组织浸润性生长。鉴别诊断多形性低度恶性腺癌必须和腺样囊性癌区别，由于两者相似的组织病理表现致极其困难。腺样囊性癌的细胞核染色深，并有粗大染色质颗粒。没有嗜酸性细胞质，而呈淡色或透明状。腺样囊性癌常见的筛孔区积聚嗜碱性氨基葡聚糖池(basophilicpoolsofglycosaminoglycans)，在典型的多形性低度恶性腺癌看不到。免疫组化检查有助于两者的区别：腺样囊性癌的腔面细胞对EMA(epithelialmembraneantigen)和CEA(carcinoembryonicantigen)呈现为一致均等的强度；而在多形性低度恶性腺癌中90%以上的肿瘤细胞可见EMA反应阳性，而对CEA则很少。鉴别诊断Simpson等的研究可见到多形性低度恶性腺癌对S-100蛋白和Vimentin均呈阳性反应，而腺样囊性癌则呈低弱和无反应。治疗多形性低度恶性腺癌以手术...
