肝脾T细胞淋巴瘤河北省人民医院血液科郝洪岭h0707@163.com淋巴瘤分类•霍奇金淋巴瘤（HL）•非霍奇金淋巴瘤（NHL）B细胞T细胞——今天的话题NK细胞WHOClassificationmalignantlymphomas淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(BorTcelltype)成熟B细胞肿瘤成熟T和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤2008版分类新特点•各类型淋巴瘤为独立的疾病实体，包括临床资料、组织学、免疫表型、遗传学等多层次。•部位的重要性。如弥漫大B淋巴瘤分为非特殊类型、腿型、中枢神经系统等。部位不同而形态学相似的肿瘤可能被命名为不同的新肿瘤实体。•强调与病毒感染、普通炎性病变之间的关系。•新分类更强调肿瘤的预后因素。从临床表现、组织学改变、免疫表型、增殖指数、发病年龄、发病部位、鉴别诊断、遗传学改变等多方面描述。医师：扎实的理论基础和广泛的临床知识。一、前驱淋巴性肿瘤WHO2008（PRECURSORLYMPHOIDNEOPLASMS）1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22)(q34;q11.2);－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23);MLLrearranged，－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)－B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3)3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤二、成熟B细胞淋巴瘤WHO20081、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘带淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6、淋巴浆细胞淋巴瘤/巨球蛋白血症7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤－胃肠道滤泡性淋巴瘤－儿童滤泡性淋巴瘤－“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘带B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤14、弥漫大B细胞淋巴瘤－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤－脓胸相关淋巴瘤－慢性骨髓炎相关淋巴瘤－植入物相关淋巴瘤原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤－淋巴瘤样肉芽肿－原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤－血管内大B细胞淋巴瘤－原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型－浆母细胞性淋巴瘤－原发渗漏性淋巴瘤－ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤－起源于HHV8阳性的多中心Castleman病的大B细胞淋巴瘤15、伯基特淋巴瘤16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤三、成熟T/NK细胞淋巴瘤WHO20081、T前淋巴细胞白血病2、T大颗粒淋巴细胞白血病3、慢性NK细胞淋巴增殖性疾患4、侵袭性NK细胞白血病5、成人T细胞白血病/淋巴瘤6、EBV相关的克隆性淋巴组织增殖性疾患（儿童）——儿童系统性EBV阳性T细胞增殖性疾病（与慢性活动性EBV感染相关）——种痘水疱病样淋巴瘤7、结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型8、肠病相关T细胞淋巴瘤9、肝脾T细胞淋巴瘤10、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤11、蕈样霉菌病12、赛塞里综合征13、原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤14、原发皮肤侵袭性嗜表皮CD8阳性细胞毒性T淋巴瘤15、原发皮肤gamma/deltaT细胞淋巴瘤16、原发皮肤小/中CD4阳性T细胞淋巴瘤17、外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型18、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤19、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤20、ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤外周T淋巴瘤:12%、30%•白血病/播散型（PredominantlyLeukemic/Disseminated）•结内型（PredominantlyNodal）•结外型（PredominantlyExtranodal）T前淋巴细胞白血病T-cellprolymphocyticleukemiaT大颗粒淋巴细胞白血病T-cellgranularlymphocyticleukemiaNK细胞白血病NK-cellleukemia成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)AdultT-celllymphoma/leukemia(ATL)白血病/播散型T细胞淋巴瘤血管免疫母T细胞淋巴瘤AngioimmunoblasticT-celllymphoma（AITL）外周T细胞淋巴瘤,非特异性PeripheralT-celllymphoma,unspecified（PTCL-u）间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型Anaplasticlarge-celllymph...
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