BrugadaBrugada综合征综合征定义定义Brugada综合征（BrS）：为一种常染色体显性遗传病，是一种由编码离子通道基因异常所致的家族性原发心电疾病，具有较为特征性的心电图“三联征”：右束支阻滞、右胸导联（V1-V3）ST段下斜形或鞍形抬高和T波倒置。临床常因室颤或多形性室速引起反复晕厥、甚至猝死。历史回顾历史回顾1917年菲律宾－－－睡眠猝死时尖叫泰国东北部－－－－睡眠之死日本－－－－－－－夜间意外猝死美国疾病控制中心－难以解释的猝死综合征1992年Brugada三兄弟正式报道8例类似病人1996年Yan等开始称之为Brugada综合征发病机制发病机制Brugada综合征是一种常染色体显性遗传病，编码钠通道、Ito1通道、IK-ATP通道、及/或钙-钠交换电流的基因突变都可能是Brugada综合征的分子生物学基础。而劳累后加重的夜间低氧血症、Na+/K+泵的缺陷、内分泌紊乱被认为是其诱发因素。发病机制发病机制临床特征临床特征①多发生于青年男性，男：女≈8：1，发病年龄多数在30～40岁之间，多发生在夜间睡眠状态，发作前无先兆症状，发作间期可无任何症状；常有晕厥或猝死家族史；②心脏结构正常；③特征性右胸导联（V1-V3）ST段呈下斜性或马鞍型抬高；④致命性快速心律失常或心室颤动发作引起反复晕厥及猝死。心电图分型心电图分型1型：以突出的“穹隆型”ST段抬高为特征,表现为J波或抬高的ST段顶点>2mm或0.2mV,伴随T波倒置,很少或无等电位线分离;2型：J波幅度(≥2mm)引起ST段逐渐下斜型抬高(在基线上方仍然≥1mm),紧随正向或双向T波,形成“马鞍型”ST段图型;3型：右侧胸前导联ST段抬高<1mm,可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”,或两者兼有。心电图特点心电图特点Brugada综合征心电图的ST段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada综合征心电图的ST段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。诊断诊断1.临床表现心悸、头晕、晕厥先兆晕厥、猝死（有时间集中特征）诊断诊断2.标志性心电图表现诊断诊断3.钙通道阻滞剂激发试验BrSBrS诊断公式：诊断公式：1+1/51+1/5鉴别诊断鉴别诊断1、急性前间壁心肌梗死2、急性心包炎3、急性心肌炎4、右束支阻滞5、特发性J波6、早期复极综合征7、致心律失常性右室心肌病右束支阻滞与右束支阻滞与BrSBrSBrugada波中的J波可伪似r'波，成为类右束支阻滞的心电图表现，鉴别时，当V1-V3导联有r'波，ST段和T波改变，而在V5-V6导联无相应的宽而顿的s波时，可能为Brugada波，相反为右束支阻滞。特发性特发性JJ波与波与BrSBrS共同临床特征：患者均无明显器质性心脏病，都有心室颤动史及猝死的危险。不同点为:前者呈特征性J波，12导联均可出现，以下壁导联及左侧胸导联最为明显，不伴有ST段抬高。早期复极综合征与早期复极综合征与BrSBrS致心律失常性右室心肌病与致心律失常性右室心肌病与BrSBrS临床漏诊率高的原因临床漏诊率高的原因间歇性和多变性隐匿性非经典部位沉默的基因携带者减少漏诊率的方法减少漏诊率的方法扩大心电图范围在右胸导联上方区域出现下斜型J点和ST段抬高诊断价值同右胸导联药物激发试验ESC推荐四种药物：阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地国内应用普罗帕酮扩大心电图范围扩大心电图范围治疗治疗1、紧急处理2、避免诱因3、长期治疗4、其他治疗治疗治疗1、紧急处理直流电复律静滴异丙肾上腺素1-3μg/min治疗治疗2、避免诱因进食大量米、面或高糖食品酒精或可卡因中毒发热或长时间处于高温场合胰岛素与葡萄糖同时静滴低钾血症、高钾血症、高钙血症多种药物：钠通道阻滞剂、三环类抗抑郁药、钙通道阻滞剂、四环类抗抑郁药、β受体阻滞剂、吩噻嗪类、硝酸酯类药物、5-HT再吸收抑制剂治疗治疗3、长期治疗药物治疗:(1）奎尼丁：是目前唯一能显著阻断Ito电流的药物，实验结果表明，奎尼丁可纠正心电图上的异常，防止室颤的发生。（2）异丙肾上腺素：可增强L型钙通道的钙内流(ICa2+)并具有β-受体阻断剂的作用，使患者抬高的ST段恢复。（3）西洛他唑：是一种磷酸二酯酶Ⅲ抑制剂，其增加Ica2+电流后，可使患者抬高的ST段恢复正常。ICD...
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