24/10/20自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板内容提要•溶血性贫血–分类–临床表现–实验室检查•自身免疫性溶血性贫血–病因–发病机制–诊断–治疗自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板几个概念•溶血：红细胞破坏过多。•溶血性黄疸：红细胞大量破坏,释放出大量Hb,使血浆中非结合胆红素增多,超过肝脏的处理能力而出现的黄疸。•溶血性贫血：红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓的代偿能力引起的贫血。•自身免疫性溶血性贫血：由于体内免疫调节紊乱，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，红细胞破坏加速而引起的一组溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板溶血性贫血—按病因分类自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板血管内溶血血管外溶血病因病程贫血、黄疸肝、脾大获得性多见急性多见常见少见遗传性多见常为慢性，急性加重常见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变血浆游离Hb常>100mg/L轻度升高血清结合珠蛋白↓↓↓血浆高铁血红素白蛋白复合物常出现/轻者可不出现不出现含铁血黄素尿慢性者可见（-）血红蛋白尿常见无/轻度骨髓再障危象少见急性溶血加重时可见•溶血性贫血—按溶血部位分类自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板临床表现•取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所•急性溶血–见于异型输血–短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头痛、高热–重者引起周围循环衰竭、急性肾功能衰竭、骨髓再障危象自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板•慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大临床表现自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板实验室检查—溶血的证据•红细胞破坏过多的证据–血浆游离血红蛋白增多–间接胆红素增多–结合珠蛋白减低–血红蛋白尿–红细胞寿命缩短自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板•血浆游离Hb测定（敏感）•正常值：<40mg/L•意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板血清结合珠蛋白测定（Hp）•正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法）•溶血存在时，Hp减少自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板RBC寿命测定•正常值：25~35天•51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板血清乳酸脱氢酶同工酶测定•红细胞内含丰富的LDH1、LDH2•正常值：80~250U/L•升高为RBC破坏增加的指标（>600U/L）自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板Hb尿测定自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板实验室检查—溶血的证据•红细胞代偿性增生的证据骨髓红系代偿性增生红细胞形态改变多色性及Howell-Jolly小体等网织红细胞增多红细胞糖化血红蛋白减少或肌酸含量增多自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板骨髓象自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板正常：0.5~1.5%,绝对值(24~84)×109/L溶血性贫血时达5~25%，甚至75%以上•网织红细胞计数自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板多色性红细胞自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板Howell-Jollybody自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板嗜碱点彩红细胞自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板Cabot’sring自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗PPTPPT文档演模板文档演模板溶血性贫血诊断中的注意事项•血管外与血管内溶血有时不能截然分开，常以不同程度同时存在•有些指标如胆红素、结合珠蛋白的高低受多种因素影响，需正确判断其意义•确定有溶血后需排除继发性者，力求找到原发的病因•需了解检查结果在何种情况下可能出现假阳性或假阴性，轻型或不典型病例不...
