颅脑和脊髓先天性畸形颅脑和脊髓先天性畸形目的要求目的要求目的要求目的要求了解几种常见的脑和脊髓先天性畸形的临床表现和治疗原则。了解几种常见的脑和脊髓先天性畸形的临床表现和治疗原则。2001年2月颁布2001年2月颁布先天性脑积水先天性脑积水概念概念概念概念婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多使脑脊液大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。CongenitalHydrocephalusCongenitalHydrocephalus脑积水形成机制脑积水形成机制*循环通路上阻塞*吸收功能障碍*分泌过多*循环通路上阻塞*吸收功能障碍*分泌过多脑脊液脑脊液大量积聚大量积聚脑室或蛛网膜下腔扩大脑室或蛛网膜下腔扩大头颅扩大头颅扩大颅内压增高颅内压增高脑功能障碍脑功能障碍头颅扩大头颅扩大颅内压增高颅内压增高脑功能障碍脑功能障碍脑脊液循环脑脊液循环第三脑室第三脑室侧脑室侧脑室第四脑室第四脑室分类分类分类分类非交通性-（阻塞性/梗阻性）Non-communicating(obstructive)hydrocephalus非交通性-（阻塞性/梗阻性）Non-communicating(obstructive)hydrocephalus交通性Communicatinghydrocephalus交通性Communicatinghydrocephalus病变在脑室系统方面，脑室与蛛网膜下腔不相交通。病变在脑室系统方面，脑室与蛛网膜下腔不相交通。脑室系统与蛛网膜下腔相交通，但不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。脑室系统与蛛网膜下腔相交通，但不能通过大脑表面的蛛网膜颗粒。病理病理肉眼所见：肉眼所见：*大脑外形显著增大*脑回扁平增宽*脑沟变浅*灰质和白质均萎缩，白质明显*阻塞部位以上的脑室或脑扩大*大脑外形显著增大*脑回扁平增宽*脑沟变浅*灰质和白质均萎缩，白质明显*阻塞部位以上的脑室或脑扩大显微镜下所见：显微镜下所见：*室管膜细胞变扁或（和）排列疏松*神经细胞退变*白质脱髓鞘改变*胶质细胞增生*室管膜细胞变扁或（和）排列疏松*神经细胞退变*白质脱髓鞘改变*胶质细胞增生脑积水脑积水颅内压增高颅内压增高临床表现临床表现脑颅部分进行性增大面颅部分相对瘦小颅骨骨缝开裂，叩之呈破壶前额明显前突，头发稀疏额颞部头皮静脉明显扩张最初智力可保持正常晚期：落日征视觉障碍瞳孔反射异常视神经乳头水肿少见外展神经麻痹眼球晃动/眼球震颤/分离性斜眼/双眼上视不能脑皮质萎缩和脑室极度扩大脑颅部分进行性增大面颅部分相对瘦小颅骨骨缝开裂，叩之呈破壶前额明显前突，头发稀疏额颞部头皮静脉明显扩张最初智力可保持正常晚期：落日征视觉障碍瞳孔反射异常视神经乳头水肿少见外展神经麻痹眼球晃动/眼球震颤/分离性斜眼/双眼上视不能脑皮质萎缩和脑室极度扩大先天性脑积水的诊断与鉴别诊断先天性脑积水的诊断与鉴别诊断巨脑畸形脑发育不全性脑积水婴幼儿慢性硬膜下血肿颅内肿瘤佝偻病其它巨脑畸形脑发育不全性脑积水婴幼儿慢性硬膜下血肿颅内肿瘤佝偻病其它检查方法检查方法检查方法检查方法头颅透光试验，头颅X线片，CT，MRI脑室-腰椎联合穿刺，脑脊液酚红试验头颅透光试验，头颅X线片，CT，MRI脑室-腰椎联合穿刺，脑脊液酚红试验妊娠后期施行超声波检查妊娠后期施行超声波检查妊娠后期施行超声波检查妊娠后期施行超声波检查先天性脑积水的治疗先天性脑积水的治疗保守治疗保守治疗应用降颅内压药物应用降颅内压药物手术治疗手术治疗**脑脊液分流术脑脊液分流术**减少脑脊液分泌手术减少脑脊液分泌手术**解除梗阻病因手术解除梗阻病因手术**脑脊液分流术脑脊液分流术**减少脑脊液分泌手术减少脑脊液分泌手术**解除梗阻病因手术解除梗阻病因手术先天性脑积水手术治疗的并发症先天性脑积水手术治疗的并发症1堵管2感染1堵管2感染*脑脊液蛋白含量过高(>5g/L)*脑室内出血*大网膜粘连包裹或挤入引流管腹腔端*脑脊液蛋白含量过高(>5g/L)*脑室内出血*大网膜粘连包裹或挤入引流管腹腔端原因：原因：*控制感染后手术*对分流管和手术器械高度灭菌*抗生素一般无效*需取出分流...
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