抗磷脂综合征定义定义•抗磷脂综合征（抗磷脂综合征（anti-phospholipidsyndrome,APSanti-phospholipidsyndrome,APS）是指由抗磷脂抗体（）是指由抗磷脂抗体（APLAPL抗体）引起的一抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现，也可同时有多种表现。由于抗心磷脂抗体（述一种表现，也可同时有多种表现。由于抗心磷脂抗体（ACLACL）的特异性更强，与上述临床表）的特异性更强，与上述临床表现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（现关系更密切，因而也称为抗心磷脂综合征（anti-cardiolipinsyndrome,ACS)anti-cardiolipinsyndrome,ACS)。。分类分类•原发性抗磷脂综合征：原发性抗磷脂综合征：无相关基础疾病无相关基础疾病•继发性抗磷脂综合征：可以继发于继发性抗磷脂综合征：可以继发于SLESLE、其他风湿病或自身免疫性疾病。、其他风湿病或自身免疫性疾病。•恶性抗磷脂综合征（恶性抗磷脂综合征（CatastrophicAPSCatastrophicAPS），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。44病因病因•APSAPS是一种不明原因的自身免疫性疾病。目前发现与是一种不明原因的自身免疫性疾病。目前发现与LALA或或ACLACL抗体有相关性疾病：自身免疫性疾病、风湿病、感染、药物等。这些相关的证据可能提供了一些抗体有相关性疾病：自身免疫性疾病、风湿病、感染、药物等。这些相关的证据可能提供了一些APSAPS病因学的证据。自身免疫性疾病、风湿病患者中病因学的证据。自身免疫性疾病、风湿病患者中APLAPL抗体阳性者占有很大的比率，以下介绍一下各种疾病中抗体阳性者占有很大的比率，以下介绍一下各种疾病中APLAPL抗体阳性者所占的百分比（不是抗磷脂综合征所占的百分比）抗体阳性者所占的百分比（不是抗磷脂综合征所占的百分比）55免疫系统疾病免疫系统疾病•SLE,25-50%SLE,25-50%•干燥综合征干燥综合征,42%,42%•类风湿性关节炎类风湿性关节炎,33%,33%•特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(ITP),30%(ITP),30%•自体免疫性溶血性贫血自体免疫性溶血性贫血(AIHA)(AIHA)•银屑病关节炎银屑病关节炎,28%,28%•系统性硬化病系统性硬化病,25%,25%•混合性结缔组织病混合性结缔组织病,22%,22%•风湿性多发性肌痛风湿性多发性肌痛或或巨细胞动脉炎巨细胞动脉炎,20%,20%•白塞综合征白塞综合征,20%,20%66感染感染•梅毒梅毒•丙型肝炎丙型肝炎•HIVHIV•HumanT-celllymphotrophicvirustype1(HTLV-1)HumanT-celllymphotrophicvirustype1(HTLV-1)•疟疾疟疾•细菌性败血病细菌性败血病77药物药物•心脏：心脏：普鲁卡因胺普鲁卡因胺,,奎尼丁奎尼丁,,普萘洛尔普萘洛尔,,硫酸肼苯哒嗪硫酸肼苯哒嗪•神经精神系统：神经精神系统：苯妥英苯妥英,,氯丙嗪氯丙嗪•其他：其他：干扰素干扰素,,奎宁奎宁,,阿莫西林阿莫西林88其他报道其他报道•抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体(ACLA)(ACLA)在一些疾病中的阳性率不同，在一些疾病中的阳性率不同，SLESLE为为42.9%42.9%～～48%48%，系统性硬化为，系统性硬化为29.7%29.7%，类风湿性关节炎为，类风湿性关节炎为20%20%，原发性干燥综合征为，原发性干燥综合征为15%15%。。•何进等何进等(1996)(1996)报道报道11例一直诊为例一直诊为ITPITP患者，及另患者，及另11例例ITPITP因合并因合并Coumb′sCoumb′s试验阳性的自身免疫性溶血性贫血患者而诊为试验阳性的自身免疫性溶血性贫血患者而诊为EvenEven综合征，最终确诊为原发性综合征，最终确诊为原发性APSAPS。。99遗传因素遗传因素•研究表明确诊研究表明确诊APSAPS患者中患者中APLAPL抗体阳性率达抗体阳性率达3333％％•最近研究显示最近研究显示ACLACL抗体和携带有人类白细胞基因的人群有很好相关性，包括抗体和携带有人类白细胞基因的人群有很好相关性，包括DRw53,DR7DRw53,DR7（绝大部分为西班牙人种），（绝大部分为西班牙人种），DR4DR4（绝大部分为白人）（...
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