抗磷脂抗体综合征VIP专享VIP免费

抗磷脂抗体综合征Antiphospholipidantibodysyndrome(APS)概述又称为抗心磷脂抗体综合征、狼疮抗凝物综合征以及休氏综合征（Hughes’syndrome)是10-15%血栓性疾病和1/3年轻人群中风的原因原发性继发性（继发于SLE或其他结缔组织病）APS的临床表现反复动静脉血栓形成静脉闭塞：深静脉血栓肺栓塞动脉闭塞：最常见中风和短暂性脑缺血（TIA）妊娠并发症难治性流产：APS是引起90%难治性流产的原因胎盘功能不全、早发型子痫IUGR——胎儿宫内发育迟缓血小板减少精神神经症状aCL或LA持续阳性APS的非特异性临床症状网状青斑*血小板减少*自身免疫性溶血性贫血心脏瓣膜病变*多发性硬化样综合征和其他脊髓病非定位性神经症状舞蹈病恶性血管闭塞综合征*肺动脉高压肾功能不全APS的诊断标准（2006年，札幌标准悉尼修订版）临床症状血栓形成一次或多次a)动脉血栓形成或b)静脉血栓形成或c)小血管内血栓形成妊娠异常一次或多次a)不明原因胎儿死亡≥10周b)子痫、先兆子痫或胎盘功能不全所致胎儿早产≤34周c)≥3次不明原因连续自发流产＜10周实验室检查a)IgG和/或IgMaCLb)IgG和/或IgMaβ2–GPⅠc)LA中到高滴度≥2次间隔12周DefiniteAPS:1Clinical+1LabcriteriaAPS实验室特征v梅毒血清学试验假阳性（梅毒血清学试验假阳性（BFP-STSBFP-STS））vaPLaPLLALA：两次阳性，至少间隔：两次阳性，至少间隔12W12WaCLaCLβ2-GPIβ2-GPI：：22次高滴度次高滴度IgMIgM或或IgGIgG型抗体阳性，间隔至少型抗体阳性，间隔至少12W12Wv蛋白尿蛋白尿v头颅头颅MRIMRI高密度病变高密度病变抗磷脂抗体谱AntiphospholipidAntibodies(aPL)概述aPL是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体抗磷脂综合征(antiphospholipidsyndrome,APS)自身免疫性疾病系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、混合性结缔组织病、类风湿关节炎等非风湿性疾病药物诱发性疾病、感染和神经系统疾病。aPL的认识历程1907年Wassermann建立梅毒诊断方法1909年发现梅毒血清反应生物学假阳性（biologicalfalsepositiveserologicaltestforsyphilis,BFP-STS）1941年Pangborn发现心磷脂1950年Moore等发现慢性BFP-STS人群自身免疫性疾病患病率高1952年Conley和Hertman在BFP-STS阳性SLE患者血浆中发现有一种特异的抗凝物；1977年Feinstein和Rapaport将其为命名LA1961年首次确定β2–GPⅠ为一血浆蛋白1983年Harus采用固相免疫分析法检测aCL1984年确定了β2–GPⅠ的生物学特性1990年证实β2–GPⅠ是aCL的主要靶抗原～至今aPL——针对磷脂、同辅因子及同辅因子-磷脂复合物的一组异质性抗体“抗磷脂”抗体多数的抗磷脂抗体都不与磷脂直接反应多数抗磷脂抗体识别的是磷脂结合蛋白β2–GPⅠ凝血酶原抗磷脂抗体谱抗心磷脂抗体(anti-cardiolipinantibody,aCL)抗β2–糖蛋白Ⅰ抗体(aβ2–GPⅠ)狼疮抗凝物(lupusanticoagulant,LA)抗凝血酶原抗体（anti-prothrombinantibody,aPT)抗磷脂酰丝氨酸抗体（Anti-phosphatidylserine）抗蛋白S抗体（Anti-PS）抗蛋白C抗体（anti-PC）钙依赖性膜磷脂结合蛋白V抗体（anti-AnnexinV）aPL的不同靶抗原梅毒反应素酸性磷脂心磷脂；磷脂酰丝氨酸；磷脂酸；磷脂酰肌醇中性磷脂磷脂酰胆碱两性磷脂磷脂酰乙醇胺磷脂结合蛋白β2–GPⅠ；凝血酶原；钙依赖性膜磷脂结合蛋白Ⅴ；蛋白C;蛋白S；高分子量激肽原、低分子量激肽原年轻健康人群v健康献血者健康献血者vLA8%LA8%vIgGIgG型型aCL6.5%aCL6.5%vIgMIgM型型aCL9.4%aCL9.4%v<2%<2%健康献血者健康献血者aCLaCL阳性持续阳性持续99个月以上个月以上v随年龄增加或伴发慢性疾病阳性率增加随年龄增加或伴发慢性疾病阳性率增加血栓患者4～21%抗体滴度高患者血栓发生风险增加LA:最特异v功能性检测功能性检测vMetaMeta分析显示分析显示LALA对于中风的比值比（对于中风的比值比（oddsratiooddsratio）为）为1111，而，而aCLaCL为为1.61.6aCL-最敏感aβ2-GPⅠ其他抗体意义尚未明确:凝血酶原，钙依赖性膜磷脂结合蛋白Ⅴ，磷脂酰丝氨酸，磷脂酰乙醇胺，磷脂酰肌醇aPL的阳性...