仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20241脊髓栓系综合征仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20242解剖仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20243脊髓栓系综合征（TCS）脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20244造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端。共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。病因仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20245病理学基础一些学者认为TCS为胚胎期神经管闭合不全所致，是由于副神经原肠管持续存在，固定阻止了脊髓椎管及皮肤组织融合，而发生脊髓圆锥位置下移、脊髓分裂、椎体发育异常及皮肤改变。因此TCS患者不仅局限于脊髓位置下移和粘连，还可见脊髓本身畸形、椎管内脂肪瘤、脂肪脊髓膨出、脂肪脊髓脊膜膨出、脊椎分裂、半椎体、棘突交叉、皮肤窦道等异常。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20246临床表现1.疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。2.运动障碍主要是下肢进行性和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。4.膀胱和直肠功能障碍5.皮下肿块仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20247分型(1)终丝粗大型最为多见,粗大终丝,直径>2mm,终丝牵拉脊髓,造成圆锥低位。(2)脂肪瘤型:最难处理,预后最差。(3)肿瘤型:畸胎瘤、皮样囊肿、神经肠源囊。肿等包绕脊髓或马尾。(4)瘢痕粘连型:术后继发,瘢痕和脂肪组织与脊髓和(或)马尾紧密相连。(5)混合型仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20248图1脊髓栓系综合征患者，伴有神经根痛病史。MRI所示可脊髓圆锥低位，终丝增粗，另可见脊髓纵裂和椎体畸形仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/20249图2脊髓栓系综合征患者，女，30岁，伴有大小便异常病史。MRI可见脊髓圆锥低位，终丝增宽，另可见椎管内脂肪瘤形成，椎体异常，相应腰椎椎管扩张仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202410MRI是诊断TCS的首选方法，MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径>2mm为异常，对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高，它们在T1加权像和T2加权像呈高信号，矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系，MRI还能发现脊柱裂，分裂脊髓畸形，脊髓空洞等其他异常。影像表现仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202411脊髓栓系综合征MR征象1、终丝变异、变短、增粗、紧张及马尾粘连2、脊髓圆锥位置下降、固定(低于L2)3、合并其他发育异常(椎管内脂肪瘤,脂肪脊膜膨出,脊髓分裂,半椎体,脊髓空洞，棘突交叉,皮肤窦道等)仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202412男，9岁患者，MR表现为L4椎体左侧椎板、椎弓骨质不连续，形态不规整，椎体后缘脂肪局限增厚，诊断为脊髓脊膜膨出并脂肪瘤仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202413囊性肿块内见脊髓或神经，椎管脂肪瘤，脊髓低位，脊髓栓系，终丝粘连仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202414(红箭);骶尾部神经管闭合不全,合并脊髓脊膜膨出,终丝迂曲呈团块样粘连(黄箭);脊髓被栓系、固定后,引起脊髓或神经的血液循环障碍,脊髓缺血、缺氧出现变性、坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变(蓝箭):粘连的马尾神经在增强扫描时,发生强化,考虑为长期慢性炎症所致仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202415脊髓栓系合并脊髓纵裂，2条脊髓信号仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202416椎管内纵行条状脂肪高信号，L4椎体畸形仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202417鉴别诊断（1）要与先天性圆锥低位相鉴别，先天性圆锥低位其终丝一般正常。仁爱｜精诚｜融汇｜卓越10/20/202418（2）骶尾部畸胎瘤：肿物内常有实质性组织，为分化或未分化的实质性组织。如骨骼、牙齿软骨等。肿物界限清楚囊性...
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