神经内分泌肿瘤介绍1、概述:神经内分泌肿瘤就是一大类疾病得总称,指来源于全身任何部位神经内分泌细胞得良恶性肿瘤。神经内分泌细胞广泛分布于人体,不仅存在于某些内分泌器官或组织中,还散在分布于支气管与肺、胃肠道、胰腺得外分泌系统、胆管与肝脏等,即所谓“弥散性神经内分泌系统(Diffuse Ne ｕ roendoc ｒ i ｎ e Sys ｔ em,ＤＮ ES)”。例如,存在于胃肠道得肠嗜铬细胞(EC);存在于胰腺得胰岛Ａ细胞、B 细胞、VIP 细胞、D 细胞;存在于皮肤得 Merｋ el 细胞、存在于甲状腺得甲状旁腺细胞、Ｃ细胞等;这些神经内分泌细胞不仅可来源于神经嵴外胚层,也可来源于内胚层与中胚层得多能干细胞。它们含有共同得生物化学特性,如 APUD 作用(能摄取胺与胺前体并在细胞内脱羧产生胺或肽类激素),因此也被称为 A ＰU Ｄ细胞。神经内分泌肿瘤比较罕见,在全部恶性肿瘤中得比例局限性１%,多发生于胃、肠、胰腺、神经内分泌肿瘤含有恶性程度低、生长缓慢(Ｎ E Ｃ除外)、生存期长得特点。2、分类:(1)按肿瘤发生得部位进行分类,神经内分泌肿瘤涉及:1)胰腺神经内分泌肿瘤;2)胃肠道神经内分泌肿瘤;3)肺与胸腺神经内分泌肿瘤;4)肾上腺肿瘤／嗜铬细胞瘤/副神经节瘤;6)原发灶不明得神经内分泌癌;7)多发性内分泌腺瘤病。(2)根据肿瘤就与否分泌活性激素并引发特性性临床体现,分为功效性与无功效性神经内分泌肿瘤两大类。功效性得神经内分泌肿瘤,体现为肿瘤细胞释放过多得激素,引发多个临床综合征、例如胃肠道类癌可引发类癌综合征(腹泻、阵发性皮肤潮红),胃泌素瘤引发卓—艾综合征,胰岛素瘤引发低血糖综合征,血管活性肠肽瘤引发 WD ＨＡ综合征(严重水泻、低血钾与胃酸缺少)、无功效性神经内分泌肿瘤,这类肿瘤不产生激素,因此不伴有特性性得激素综合征。胰腺内分泌肿瘤中 4 ５％-６ 0％属于无功效性得。(3)肿瘤得分化程度与分级状况进行分类:神经内分泌瘤,1 级(类癌);神经内分泌瘤,2 级; 神经内分泌癌,3 级,涉及大细胞神经内分泌癌,小细胞神经内分泌癌;混合性腺神经内分泌癌、(4)根据核分裂象计数与 Ki-６ 7 指数得高低将该类肿瘤分为三个组织级别,即低档别(Ｇ１,核分裂象为 1 个∕ 1 ０ H Ｐ F,Ki-6 ７<3％),中级别(G2,核分裂象为 2~2 ０个∕10 HPF,Ki—６ 7 为 3％~20％)与高级别(G ３,核分裂象＞20 个∕10 H Ｐ F,Ki-67＞20％)。３、临床体现:(１)有功效性得神经内分泌肿瘤常体现为过量分泌肿瘤有关物质引发得对应...
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