外周 T 细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院 血液科1. 概述外周 T 细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组来源于胸腺后成熟 T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN 明确指出 PTCL 涉及 4 类亚型：外周 T 细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL ） ， 间 变 大 细 胞 淋 巴 瘤 （ anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病有关 T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是 PTCL 中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的多个独立的成熟 T 细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS 其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟 T 细胞淋巴瘤。PTCL-NOS 是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床体现等方面均无特异性。本病属于排除性诊疗，即只有在排除其它独立分型的 T 细胞淋巴瘤后，方能做出 PTCL-NOS 的诊疗。本病临床体现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5 年生存率仅为 25～45%。2. 流行病学PTCL-NOS 是最常见的 T 细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS 占全部 NHL 的7%～10%，占 PTCL 发病的 30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占全部 NHL的 15%～22%，占 PTCL 发病的 50%。发病常见于中老年人，中位年纪 55 岁，小朋友少见。男性多见，男女比例约为 2:1。3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与 EBV 感染有一定关系，也可能与本身免疫功效减少或周边环境影响有关。发病机制有待进一步研究。4. 临床体现最常见的症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有 B 症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常见，另首先是腋窝和腹股沟。超出半数的患者可累及全身其它部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，另首先肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象的变化相对较轻而少。少部分患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅 40天，绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊疗时多为Ⅲ-Ⅳ 期，病程含有侵袭性。5. 病理PTCL-NOS 可能来源于成熟（外周）T 细胞发育...
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