2015/10/281软组织肿瘤的进展和疑难问题之八---粘液性软组织肿瘤江苏省人民医院南京医科大学一附院范钦和贡其星张智泓许多软组织肿瘤伴有黏液性背景• ××黏液瘤/黏液性肿瘤– 肌肉内黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤/皮肤黏液瘤、浅表肢端纤维黏液瘤、骨化性纤维黏液性肿瘤、肺原发性黏液性肿瘤、肺微囊性纤维黏液瘤、婴幼儿原始黏液性间叶肿瘤… …• 黏液样亚型– 低度恶性纤维黏液样肉瘤、黏液性纤维肉瘤、黏液型皮肤纤维组织细胞瘤、黏液型血管瘤样纤维组织细胞瘤、黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤、黏液性平滑肌（肉）瘤、黏液型胃肠间质肿瘤、黏液性脂肪（肉）瘤、黏液型血管球瘤、神经鞘黏液瘤、黏液型外周恶性神经鞘膜瘤、黏液性滑膜肉瘤、黏液性上皮样肉瘤… …• 以间质有黏液变性为特征的肿瘤– 结节性筋膜炎、炎性肌纤维母细胞瘤、上皮样炎症性肌纤维母细胞肉瘤、 （肢端）黏液炎性纤维母细胞性肿瘤、软骨样脂肪瘤、脂肪母细胞瘤（病）、上皮样血管内皮细胞瘤、血管肌纤维母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、微囊性/网状神经鞘瘤、脊索瘤、骨外黏液性软骨肉瘤/脊索样肉瘤、肌上皮瘤/混合瘤/副脊索瘤… … ××黏液瘤/黏液性肿瘤• 肌肉内粘液瘤• 关节旁粘液瘤• 侵袭性血管粘液瘤• 浅表性血管粘液瘤• 指趾（浅表肢端）纤维黏液瘤• 骨化性纤维粘液性肿瘤• 肺原发性粘液性肿瘤• 肺微囊性纤维黏液瘤• 婴幼儿原始粘液性间叶肿瘤• … …侵袭性血管黏液瘤• 好发于育龄女性盆腔、外阴，男性累及腹股沟、精索、阴囊、盆腔；男：女=1：6• 肿瘤体积多较大（>20cm），分叶状外观，虽局部可境界清楚，但总体多侵袭性生长，不易切除干净，30%复发率 ；肿瘤质地软，切面晶莹胶冻状• 镜下：– 稀疏均匀分布的梭形/星芒状细胞– 大小不同的薄壁或厚壁血管– 富含胶原的黏液样基质Desmin• 其他特征：– 红细胞外渗– 肥大细胞浸润– 偶尔局部出现梭形肌样细胞，或血管肌纤维母细胞瘤特征• 免疫组化：Desmin+，SMA+，ER/PR+• 鉴别诊断：– 血管肌纤维母细胞瘤– 浅表血管黏液瘤（皮肤黏液瘤）– 黏液性平滑肌瘤– 黏液样神经纤维瘤… …2015/10/282血管肌纤维母细胞瘤生殖道良性间质肿瘤• 血管肌纤维母细胞瘤• 细胞性血管纤维瘤（男性生殖道血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤）• 侵袭性血管粘液瘤• 浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤浅表性血管黏液瘤• 又称皮肤黏液瘤，可发生于任何表...
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